BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Otitis media supuratif kronis (OMSK) adalah radang kronis mukosa telinga tengah dengan perforasi membran timpani dan riwayat keluar sekret dari telinga tengah lebih dari 2 bulan baik terus menerus maupun hilang timbul, sifat sekretnya mungkin serous, mukus atau mukopurulen (Soepardi, 2001).
Otitis media supuratif kronik di dalam masyarakat Indonesia dikenal dengan istilah congek, teleran atau telinga berair. Kebanyakan penderita OMSK menganggap penyakit ini merupakan penyakit yang biasa yang nantinya akan sembuh sendiri. Penyakit ini pada umumnya tidak memberikan rasa sakit kecuali apabila sudah terjadi komplikasi (Nursiah).
Otitis media supuratif kronik termasuk salah satu masalah kesehatan utama yang ditemukan pada banyak populasi di dunia, dan merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan. Penyakit ini biasa ditemukan pada masyarakat kelas menengah ke bawah di negara-negara berkembang, dan menyebabkan meningkatnya biaya untuk pengobatan. OMSK dapat menyebabkan gangguan pendengaran sehingga menimbulkan dampak yang serius terutama bagi anak-anak, karena dapat menimbulkan pengaruh jangka panjang pada komunikasi anak, perkembangan bahasa, proses pendengaran, psikososial dan perkembangan kognitif serta kemajuan pendidikan.
Prevalensi OMSK di dunia berkisar antara 1 sampai 46 % pada komunitas masyarakat kelas menengah ke bawah di negara-negara berkembang. Adanya prevalensi OMSK lebih dari 1% pada anak-anak di suatu komunitas menunjukkan adanya suatu lonjakan penyakit, namun hal ini dapat diatasi dengan adanya pelayanan kesehatan masyarakat.
Otitis media kronik terjadi secara perlahan-lahan namun dalam jangka waktu yang lama. Dengan demikian, dalam penanganannya memerlukan suatu kecermatan dan ketepatan agar dapat dicapai penyembuhan yang maksimal.
B. TUJUAN PENULISAN
Referat ini disusun agar penulis dan pembaca dapat mengetahui lebih jauh tentang hal yang berhubungan dengan otitis media supuratif kronik terutama pada penatalaksanaan penyakit ini. Selain itu, refereat ini disusun untuk memenuhi syarat koasisten di stase THT RSUD Setjonegoro Wonosobo.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Suatu radang kronis telinga tengah dengan perforasi membran timpani dan riwayat keluarnya sekret dari telinga (otorea) lebih dari 2 bulan, baik terus menerus atau hilang timbul.
B. KLASIFIKASI
OMSK dapat dibagi atas 2 tipe (Nursiah) yaitu :
1. Tipe tubotimpani = tipe jinak = tipe aman = tipe rhinogen.
Penyakit tubotimpani ditandai oleh adanya perforasi sentral atau pars tensa dan gejala klinik yang bervariasi dari luas dan keparahan penyakit. Beberapa faktor lain yang mempengaruhi keadaan ini terutama patensi tuba eustachius, infeksi saluran nafas atas, pertahanan mukosa terhadap infeksi yang gagal pada pasien dengan daya tahan tubuh yang rendah, disamping itu campuran bakteri aerob dan anaerob, luas dan derajat perubahan mukosa, serta migrasi sekunder dari epitel skuamous. Sekret mukoid kronis berhubungan dengan hiperplasia goblet sel, metaplasia dari mukosa telinga tengah pada tipe respirasi dan mukosiliar yang jelek.
Secara klinis penyakit tubotimpani terbagi atas:
a. Penyakit aktif
Pada jenis ini terdapat sekret pada telinga dan tuli. Biasanya didahului oleh perluasan infeksi saluran nafas atas melalui tuba eutachius, atau setelah berenang dimana kuman masuk melalui liang telinga luar. Sekret bervariasi dari mukoid sampai mukopurulen. Ukuran perforasi bervariasi dari sebesar jarum sampai perforasi subtotal pada pars tensa. Jarang ditemukan polip yang besar pada liang telinga luas. Perluasan infeksi ke sel-sel mastoid mengakibatkan penyebaran yang luas dan penyakit mukosa yang menetap harus dicurigai bila tindakan konservatif gagal untuk mengontrol infeksi, atau jika granulasi pada mesotimpanum dengan atau tanpa migrasi sekunder dari kulit, dimana kadang-kadang adanya sekret yang berpulsasi diatas kuadran posterosuperior.
b. Penyakit tidak aktif
Pada pemeriksaan telinga dijumpai perforasi total yang kering dengan mukosa telinga tengah yang pucat. Gejala yang dijumpai berupa tuli konduktif ringan. Gejala lain yang dijumpai seperti vertigo, tinitus, atau suatu rasa penuh dalam telinga.
2. Tipe atikoantral = tipe ganas = tipe tidak aman = tipe tulang
Pada tipe ini ditemukan adanya kolesteatom dan berbahaya. Penyakit atikoantral lebih sering mengenai pars flasida dan khasnya dengan terbentuknya kantong retraksi yang mana bertumpuknya keratin sampai menghasilkan kolesteatom.
Kolesteatom adalah suatu massa amorf, konsistensi seperti mentega, berwarna putih, terdiri dari lapisan epitel bertatah yang telah nekrotis.
Kolesteatom dapat dibagi atas 2 tipe yaitu :
a. Kongenital
b. Didapat.
Bentuk perforasi membran timpani adalah :
1. Perforasi sentral
Lokasi pada pars tensa, bisa antero-inferior, postero-inferior dan postero-superior, kadang-kadang sub total.
2. Perforasi marginal
Terdapat pada pinggir membran timpani dengan adanya erosi dari anulus fibrosus. Perforasi marginal yang sangat besar digambarkan sebagai perforasi total. Perforasi pada pinggir postero-superior berhubungan dengan kolesteatom.
3. Perforasi atik
Terjadi pada pars flasida, berhubungan dengan primary acquired cholesteatoma.
C. ETIOLOGI
Terjadi OMSK hampir selalu dimulai dengan otitis media berulang pada anak, jarang dimulai setelah dewasa. Faktor infeksi biasanya berasal dari nasofaring (adenoiditis, tonsilitis, rinitis, sinusitis), mencapai telinga tengah melalui tuba Eustachius. Fungsi tuba Eustachius yang abnormal merupakan faktor predisposisi yang dijumpai pada anak dengan cleft palate dan Down’s syndrom. Adanya tuba patulous, menyebabkan refluk isi nasofaring yang merupakan faktor insiden OMSK yang tinggi di Amerika Serikat (Nursiah).
Faktor Host yang berkaitan dengan insiden OMSK yang relatif tinggi adalah defisiensi immun sistemik. Kelainan humoral (seperti hipogammaglobulinemia) dan cell-mediated (seperti infeksi HIV, sindrom kemalasan leukosit) dapat manifest sebagai sekresi telinga kronis (Nursiah).
Faktor predisposisi OMSK antara lain:
1. Lingkungan
Hubungan penderita OMSK dan faktor sosial ekonomi belum jelas, tetapi mempunyai hubungan erat antara penderita dengan OMSK dan sosioekonomi, dimana kelompok sosioekonomi rendah memiliki insiden yang lebih tinggi. Tetapi sudah hampir dipastikan hal ini berhubungan dengan kesehatan secara umum, diet, tempat tinggal yang padat.
2. Genetik
Faktor genetik masih diperdebatkan sampai saat ini, terutama apakah insiden OMSK berhubungan dengan luasnya sel mastoid yang dikaitkan sebagai faktor genetik. Sistem sel-sel udara mastoid lebih kecil pada penderita otitis media, tapi belum diketahui apakah hal ini primer atau sekunder.
3. Otitis media sebelumnya.
Secara umum dikatakan otitis media kronis merupakan kelanjutan dari otitis media akut dan / atau otitis media dengan efusi, tetapi tidak diketahui faktor apa yang menyebabkan satu telinga dan bukan yang lainnya berkembang menjadi keadaan kronis.
4. Infeksi
Bakteri yang diisolasi dari mukous atau mukosa telinga tengah hampir tidak bervariasi pada otitis media kronik yang aktif menunjukan bahwa metode kultur yang digunakan adalah tepat. Organisme yang terutama dijumpai adalah Gram- negatif, flora tipe-usus, dan beberapa organisme lainnya.
5. Infeksi saluran nafas atas
Banyak penderita mengeluh sekret telinga sesudah terjadi infeksi saluran nafas atas. Infeksi virus dapat mempengaruhi mukosa telinga tengah menyebabkan menurunnya daya tahan tubuh terhadap organisme yang secara normal berada dalam telinga tengah, sehingga memudahkan pertumbuhan bakteri.
6. Autoimun
Penderita dengan penyakit autoimun akan memiliki insiden lebih besar terhadap otitis media kronis.
7. Alergi
Penderita alergi mempunyai insiden otitis media kronis yang lebih tinggi dibanding yang bukan alergi. Yang menarik adalah dijumpainya sebagian penderita yang alergi terhadap antibiotik tetes telinga atau bakteria atau toksin-toksinnya, namun hal ini belum terbukti kemungkinannya.
8. Gangguan fungsi tuba eustachius.
Pada otitis kronis aktif, dimana tuba eustachius sering tersumbat oleh edema tetapi apakah hal ini merupakan fenomen primer atau sekunder masih belum diketahui. Pada telinga yang inaktif berbagai metode telah digunakan untuk mengevaluasi fungsi tuba eustachius dan umumnya menyatakan bahwa tuba tidak mungkin mengembalikan tekanan negatif menjadi normal.
D. PATOGENESIS
Patogenesis OMSK belum diketahui secara lengkap, tatapi dalam hal ini merupakan stadium kronis dari otitis media akut (OMA) dengan perforasi yang sudah terbentuk diikuti dengan keluarnya sekret yang terus menerus. Perforasi sekunder pada OMA dapat terjadi kronis tanpa kejadian infeksi pada telinga tengah missal perforasi kering. Beberapa penulis menyatakan keadaan ini sebagai keadaan inaktif dari otitis media kronis.
Suatu teori tentang patogenesis dikemukan dalam buku modern yang umumnya telah diterima sebagai fakta. Hipotesis ini menyatakan bahwa terjadinya otitis media nekrotikans, terutama pada masa anak-anak, menimbulkan perforasi yang besar pada gendang telinga. Setelah penyakit akut berlalu, gendang telinga tetap berlubang, atau sembuh dengan membran yang atrofi yang kemudian dapat kolaps kedalam telinga tengah, memberi gambaran otitis atelektasis.
Hipotesis ini mengabaikan beberapa kenyataan yang menimbulkan keraguan atas kebenarannya, antara lain :
1. Hampir seluruh kasus otitis media akut sembuh dengan perbaikan lengkap membran timpani. Pembentukan jaringan parut jarang terjadi, biasanya ditandai oleh penebalan dan bukannya atrofi.
2. Otitis media nekrotikans sangat jarang ditemukan sejak digunakannya antibiotik. Penulis (DFA) hanya menemukan kurang dari selusin kasus dalam 25 tahun terakhir. Dipihak lain, kejadian penyakit telinga kronis tidak berkurang dalam periode tersebut.
3. pasien dengan penyakit telinga kronis tidak mempunyai riwayat otitis akut pada permulaannya, melainkan lebih sering berlangsung tanpa gejala dan bertambah secara bertahap, sampai diperlukan pertolongan beberapa tahun kemudian setelah pasien menyadari adanya masalah. Anak-anak tidak dibawa berobat sampai terjadi gangguan pendengaran yang ditemukan pada pemeriksaan berkala disekolah atau merasa terganggu karena sekret yang selalu keluar dari telinga (Nursiah).
E. PATOLOGI
Otitis media supuratif kronis lebih sering merupakan penyakit kambuhan dari pada menetap. Keadaan kronis ini lebih berdasarkan keseragaman waktu dan stadium dari pada keseragaman gambaran patologi. Ketidakseragaman ini disebabkan karena proses peradangan yang menetap atau kekambuhan ini ditambah dengan efek kerusakan jaringan, penyembuhan dan pembentukan jaringan parut.
Secara umum gambaran yang ditemukan adalah :
1. Terdapat perforasi membrana timpani di bagian sentral. Ukurannya dapat bervariasi mulai kurang dari 20% luas membrana timpani sampai seluruh membrana dan terkenanya bagian-bagian dari anulus. Dalam proses penyembuhannya dapat terjadi penumbuhan epitel skuamosa kedalam ketelinga tengah. Pertumbuhan kedalam ini dapat menutupi tempat perforasi saja atau dapat mengisi seluruh rongga telinga tengah. Kadang-kadang perluasan lapisan tengah ini kedaerah atik mengakibatan pembentukan kantong dan kolesteatom didapat sekunder. Kadang-kadang terjadi pembentukan membrana timpani atrifik dua lapis tanpa unsur jaringan ikat. Membrana ini cepat rusak pada periode infeksi aktif.
2. Mukosa bervariasi sesuai stadium penyakit. Dalam periode tenang, akan tampak normal kecuali bila infeksi telah menyebabkan penebalan atau metaplasia mukosa menjadi epitel transisional. Selama infeksi aktif, mukosa menjadi tebal dan hiperemis serta menghasilkan sekret mukoid atau mukopurulen. Setelah pengobatan, penebalan mukosa dan sekret mukoid menetap akibat disfungsi kronik tuba Eustachius. Faktor alergi dapat juga merupakan penyebab terjadinya perubahan mukosa menetap.
Dalam berjalannya waktu, kristal-kristal kolesterin terkumpul dalam kantong mukus, membentuk granuloma kolesterol. Proses ini bersifat iritatif, menghasilkan granulasi pada membran mukosa dan infiltrasi sel datia pada cairan mukus kolesterin.
3. Tulang-tulang pendengaran dapat rusak atau tidak, tergantung pada beratnya infeksi sebelumnya. Biasanya prosesus longus inkus telah mengalami nekrosis karena penyakit trombotik pada pembuluh darah mukosa yang mendarahi inkus ini. Nekrosis lebih jarang mengenai maleus dan stapes, kecuali kalau terjadi pertumbuhan skuamosa secara sekunder kearah ke dalam, sehingga arkus stapes dan lengan maleus dapat rusak. Proses ini bukan disebabkan oleh osteomielitis tetapi disebabkan oleh terbentuknnya enzim osteolitik atau kolagenase dalam jaringa ikat subepitel.
4. Mastoid
OMSK paling sering pada masa anak-anak. Pneumatisasi mastoid paling akhir terjadi antara 5-10 tahun. Proses pneumatisasi ini sering terhenti atau mundur oleh otitis media yang terjadi paa usia tersebut atau lebih muda. Bila infeksi kronik terus berlanjut, mastoid mengalami proses sklerotik, sehingga ukuran prosesus mastoid berkurang. Antrum menjadi lebih kecil dan pneumatisasi terbatas, hanya ada sedikit sel udara saja sekitar antrum.
F. PENEGAKAN DIAGNOSIS
1. Gejala dan Tanda Klinis
Gejala Klinis
• Telinga berair (otorrhoe)
Sekret bersifat purulen ( kental, putih) atau mukoid ( seperti air dan encer) tergantung stadium peradangan. Sekret yang mukus dihasilkan oleh aktivitas kelenjar sekretorik telinga tengah dan mastoid.
Pada OMSK tipe jinak, cairan yang keluar mukopus yang tidak berbau busuk yang sering kali sebagai reaksi iritasi mukosa telinga tengah oleh perforasi membran timpani dan infeksi. Keluarnya sekret biasanya hilang timbul. Meningkatnya jumlah sekret dapat disebabkan infeksi saluran nafas atas atau kontaminasi dari liang telinga luar setelah mandi atau berenang. Pada OMSK stadium inaktif tidak dijumpai adannya sekret telinga. Sekret yang sangat bau, berwarna kuning abu-abu kotor memberi kesan kolesteatoma dan produk degenerasinya. Dapat terlihat keping-keping kecil, berwarna putih, mengkilap.
Pada OMSK tipe ganas unsur mukoid dan sekret telinga tengah berkurang atau hilang karena rusaknya lapisan mukosa secara luas. Sekret yang bercampur darah berhubungan dengan adanya jaringan granulasi dan polip telinga dan merupakan tanda adanya kolesteatom yang mendasarinya. Suatu sekret yang encer berair tanpa nyeri mengarah kemungkinan tuberkulosis.
• Gangguan pendengaran
Ini tergantung dari derajat kerusakan tulang-tulang pendengaran. Biasanya dijumpai tuli konduktif namun dapat pula bersifat campuran. Gangguan pendengaran mungkin ringan sekalipun proses patologi sangat hebat, karena daerah yang sakit ataupun kolesteatom, dapat menghambat bunyi dengan efektif ke fenestra ovalis.
Bila tidak dijumpai kolesteatom, tuli konduktif kurang dari 20 db ini ditandai bahwa rantai tulang pendengaran masih baik. Kerusakan dan fiksasi dari rantai tulang pendengaran menghasilkan penurunan pendengaran lebih dari 30 db.
Beratnya ketulian tergantung dari besar dan letak perforasi membran timpani serta keutuhan dan mobilitas sistem pengantaran suara ke telinga tengah. Pada OMSK tipe maligna biasanya didapat tuli konduktif berat karena putusnya rantai tulang pendengaran, tetapi sering kali juga kolesteatom bertindak sebagai penghantar suara sehingga ambang pendengaran yang didapat harus diinterpretasikan secara hati-hati.
Penurunan fungsi kohlea biasanya terjadi perlahan-lahan dengan berulangnya infeksi karena penetrasi toksin melalui jendela bulat (foramen rotundum) atau fistel labirin tanpa terjadinya labirinitis supuratif. Bila terjadinya labirinitis supuratif akan terjadi tuli saraf berat, hantaran tulang dapat menggambarkan sisa fungsi kohlea.
• Otalgia ( nyeri telinga)
Nyeri tidak lazim dikeluhkan penderita OMSK, dan bila ada merupakan suatu tanda yang serius. Pada OMSK keluhan nyeri dapat karena terbendungnya drainase pus. Nyeri dapat berarti adanya ancaman komplikasi akibat hambatan pengaliran sekret, terpaparnya durameter atau dinding sinus lateralis, atau ancaman pembentukan abses otak. Nyeri telinga mungkin ada tetapi mungkin oleh adanya otitis eksterna sekunder. Nyeri merupakan tanda berkembang komplikasi OMSK seperti Petrositis, subperiosteal abses atau trombosis sinus lateralis.
• Vertigo
Vertigo pada penderita OMSK merupakan gejala yang serius lainnya. Keluhan vertigo seringkali merupakan tanda telah terjadinya fistel labirin akibat erosi dinding labirin oleh kolesteatom. Vertigo yang timbul biasanya akibat perubahan tekanan udara yang mendadak atau pada panderita yang sensitif keluhan vertigo dapat terjadi hanya karena perforasi besar membran timpani yang akan menyebabkan labirin lebih mudah terangsang oleh perbedaan suhu.
Tanda Klinis
Tanda-tanda klinis OMSK tipe maligna :
• Adanya Abses atau fistel retroaurikular
• Jaringan granulasi atau polip diliang telinga yang berasal dari kavum timpani.
• Pus yang selalu aktif atau berbau busuk ( aroma kolesteatom)
• Foto rontgen mastoid adanya gambaran kolesteatom
Gambar 1. Membrane Tympani sehat
Gambar 2. Membrana Tympani pada Otitis Media Supuratif Kronik
2. Pemeriksaan Klinik
Untuk melengkapi pemeriksaan, dapat dilakukan pemeriksaan klinik sebagai berikut :
• Pemeriksaan Audiometri
Pada pemeriksaan audiometri penderita OMSK biasanya didapati tulikonduktif. Tapi dapat pula dijumpai adanya tuli sensotineural, beratnya ketulian tergantung besar dan letak perforasi membran timpani serta keutuhan dan mobilitas sistim penghantaran suara ditelinga tengah.
Derajat ketulian ditentukan dengan membandingkan rata-rata kehilangan intensitas pendengaran pada frekuensi percakapan terhadap skala ISO 1964 yang ekivalen dengan skala ANSI 1969. Derajat ketulian dan nilai ambang pendengaran menurut ISO 1964 dan ANSI 1969.
Derajat ketulian Nilai ambang pendengaran
Normal : -10 dB sampai 26 dB
Tuli ringan : 27 dB sampai 40 dB
Tuli sedang : 41 dB sampai 55 dB
Tuli sedang berat : 56 dB sampai 70 dB
Tuli berat : 71 dB sampai 90 dB
Tuli total : lebih dari 90 dB.
Evaluasi audimetri penting untuk menentukan fungsi konduktif dan fungsi kohlea. Dengan menggunakan audiometri nada murni pada hantaran udara dan tulang serta penilaian tutur, biasanya kerusakan tulang-tulang pendengaran dapat diperkirakan, dan bisa ditentukan manfaat operasi rekonstruksi telinga tengah untuk perbaikan pendengaran.
Pemeriksaan audiologi pada OMSK harus dimulai oleh penilaian pendengaran dengan menggunakan garpu tala dan test Barani. Audiometri tutur dengan masking adalah dianjurkan, terutama pada tuli konduktif bilateral dan tuli campur.
• Pemeriksaan Radiologi.
Pemeriksaan radiografi daerah mastoid pada penyakit telinga kronis nilai diagnostiknya terbatas dibandingkan dengan manfaat otoskopi dan audiometri. Pemerikasaan radiologi biasanya mengungkapkan mastoid yang tampak sklerotik, lebih kecil dengan pneumatisasi leb ih sedikit dibandingkan mastoid yang satunya atau yang normal. Erosi tulang, terutama pada daerah atik memberi kesan kolesteatom
Proyeksi radiografi yang sekarang biasa digunakan adalah:
1. Proyeksi Schuller
2. Proyeksi Mayer atau Owen
3. Proyeksi 4. Proyeksi Chause III
• Bakteriologi
Walapun perkembangan dari OMSK merupakan lanjutan dari mulainya infeksi akut, bakteriologi yang ditemukan pada sekret yang kronis berbeda dengan yang ditemukan pada otitis media supuratif akut.
Bakteri yang sering dijumpai pada OMSK adalah Pseudomonas aeruginosa, Stafilokokus aureus dan Proteus. Sedangkan bakteri pada OMSA Streptokokus pneumonie, H. influensa, dan Morexella kataralis. Bakteri lain yang dijumpai pada OMSK E. Coli, Difteroid, Klebsiella, dan bakteri anaerob adalah Bacteriodes sp.
Infeksi telinga biasanya masuk melalui tuba dan berasal dari hidung, sinus parasanal, adenoid atau faring. Dalam hal ini penyebab biasanya adalah pneumokokus, streptokokus, atau hemofilius influenza. Tetapi pada OMSK keadaan ini agak berbeda. Karena adanya perforasi membran timpani, infeksi lebih sering berasal dari luar yang masuk melalui perforasi tadi.
Bakteri penyebab OMSK dapat berupa:
1. Bakteri spesifik
Misalnya Tuberkulosis. Dimana Otitis tuberkulosa sangat jarang ( kurang dari 1% menurut Shambaugh). Pada orang dewasa biasanya disebabkan oleh infeksi paru yang lanjut. Infeksi ini masuk ke telinga tengah melalui tuba. Otitis media tuberkulosa dapat terjadi pada anak yang relatif sehat sebagai akibat minum susu yang tidak dipateurisasi. Mycobacterium tuberkulosa pada OMSK (Munzel 1978, Jeang dan Fletcher, 1983).
2. Bakteri non spesifik baik aerob dan anaerob.
Bakteri aerob yang sering dijumpai adalah Pseudomonas aeruginosa, stafilokokus aureus dan Proteus sp. Para penulis mendapat presentase yang berbeda terhadap jenis kuman OMSK.
Pseudomonas aeruginosa termasuk kuman gram negatif, aerob dan jumlah kecil sering dijumpai sebagai flora saprofit normal pada kulit dan usus. Perubahan sifat saprofit menjadi patogen pada OMSK terjadi karena faktor-faktor predisposisi yaitu serangan otitis media akut sebelumnya, adanya perforasi membran timpani, efusi kronis telinga tengah, abnormalitas struktur epitel telinga tengah, disfungsi tuba auditiva.
Stafilokokus aureus termasuk golongan gram positif, aerob dan hidup saprofit pada kulit normal manusia . Perubahan sifat saprofit menjadi apatogen terjadi pada kondisi kuman mampu memproduksi toksin dan enzim sehingga mempermudah terjadinya invasi lokal.
Proteus sp. Termasuk kuman gram negatif, aerob, normal terdapat dalam saluran nafas atas, masuk kavum timpani diperkirakan sebagai kuman sekunder sewaktu terjadi otitis media akut, baru mampu menyebabkan infeksi bila pertahanan auris media lemah.
G. PENATALAKSANAAN
Penyebab penyakit telinga kronis yang efektif harus didasarkan pada faktorfaktor penyebabnya dan pada stadium penyakitnya. Dengan demikian pada waktu pengobatan haruslah dievaluasi faktor-faktor yang menyebabkan penyakit menjadi kronis, perubahan-perubahan anatomi yang menghalangi penyembuhan serta menganggu fungsi, dan proses infeksi yang terdapat ditelinga. Bila didiagnosis kolesteatom, maka mutlak harus dilakukan operasi, tetapi obat -obatan dapat digunakan untuk mengontrol infeksi sebelum operasi.
Menurut Nursiah, prinsip pengobatan tergantung dari jenis penyakit dan luasnya infeksi, dimana pengobatan dapat dibagi atas :
1. Konservatif
2. Operasi
1. OMSK BENIGNA
a. OMSK BENIGNA TENANG
Keadaan ini tidak memerlukan pengobatan, dan dinasehatkan untuk jangan mengorek telinga, air jangan masuk ke telinga sewaktu mandi, dilarang berenang dan segera berobat bila menderita infeksi saluran nafas atas. Bila fasilitas memungkinkan sebaiknya dilakukan operasi rekonstruksi (miringoplasti,timpanoplasti) untuk mencegah infeksi berulang serta gangguan pendengaran.
b. OMSK BENIGNA AKTIF
Prinsip pengobatan OMSK adalah :
1. Pembersihan liang telinga dan kavum timpan ( toilet telinga)
Tujuan toilet telinga adalah membuat lingkungan yang tidak sesuai untuk perkembangan mikroorganisme, karena sekret telinga merupakan media yang baik bagi perkembangan mikroorganisme ( Fairbank, 1981).
Cara pembersihan liang telinga ( toilet telinga) :
• Toilet telinga secara kering ( dry mopping).
Telinga dibersihkan dengan kapas lidi steril, setelah dibersihkan dapat di beri antibiotik berbentuk serbuk. Cara ini sebaiknya dilakukan diklinik atau dapat juga dilakukan oleh anggota keluarga. Pembersihan liang telinga dapat dilakukan setiap hari sampai telinga kering.
• Toilet telinga secara basah ( syringing).
Telinga disemprot dengan cairan untuk membuang debris dan nanah, kemudian dengan kapas lidi steril dan diberi serbuk antibiotik. Meskipun cara ini sangat efektif untuk membersihkan telinga tengah, tetapi dapat mengakibatkan penyebaran infeksi ke bagian lain dan kemastoid ( Beasles, 1979). Pemberian serbuk antibiotik dalam jangka panjang dapat menimbulkan reaksi sensitifitas pada kulit. Dalam hal ini dapat diganti dengan serbuk antiseptik, misalnya asam boric dengan Iodine.
• Toilet telinga dengan pengisapan (suction toilet)
Pembersihan dengan suction pada nanah, dengan bantuan mikroskopis operasi adalah metode yang paling populer saat ini. Kemudian dilakukan pengangkatan mukosa yang berproliferasi dan polipoid sehingga sumber infeksi dapat dihilangkan. Akibatnya terjadi drainase yang baik dan resorbsi mukosa. Pada orang dewasa yang koperatif cara ini dilakukan tanpa anastesi tetapi pada anakanak diperlukan anastesi. Pencucian telinga dengan H2O2 3% akan mencapai sasarannya bila dilakukan dengan “ displacement methode” seperti yang dianjurkan oleh Mawson dan Ludmann.
2. Pemberian antibiotik topikal
Terdapat perbedaan pendapat mengenai manfaat penggunaan antibiotik topikal untuk OMSK. Pemberian antibiotik secara topikal pada telinga dan sekret yang banyak tanpa dibersihkan dulu, adalah tidak efektif. Bila sekret berkurang/tidak progresif lagi diberikan obat tetes yang mengandung antibiotik dan kortikosteroid.
Rif menganjurkan irigasi dengan garam faal agar lingkungan bersifat asam dan merupakan media yang buruk untuk tumbuhnya kuman. Selain itu dikatakannya, bahwa tempat infeksi pada OMSK sulit dicapai oleh antibiotika topikal. Djaafar dan Gitowirjono menggunakan antibiotik topikal sesudah irigasi sekret profus dengan hasil cukup memuaskan, kecuali kasus dengan jaringan patologis yang menetap pada telinga tengah dan kavum mastoid. Mengingat pemberian obat topikal dimaksudkan agar masuk sampai telinga tengah, maka tidak dianjurkan antibiotik yang ototoksik misalnya neomisin dan lamanya tidak lebih dari 1 minggu.Cara pemilihan antibiotik yang paling baik dengan berdasarkan kultur kuman penyebab dan uji resistesni.
Obat-obatan topikal dapat berupa bubuk atau tetes telinga yang biasanya dipakai setelah telinga dibersihkan dahulu.
Bubuk telinga yang digunakan seperti :
a. Acidum boricum dengan atau tanpa iodine
b. Terramycin.
c. Asidum borikum 2,5 gram dicampur dengan khloromicetin 250 mg
Pengobatan antibiotik topikal dapat digunakan secara luas untuk OMSK aktif yang dikombinasi dengan pembersihan telinga, baik pada anak maupun dewasa. Neomisin dapat melawan kuman Proteus dan Stafilokokus aureus tetapi tidak aktif melawan gram negatif anaerob dan mempunyai kerja yang terbatas melawan Pseudomonas karena meningkatnya resistensi. Polimiksin efektif melawan Pseudomonas aeruginosa dan beberapa gram negatif tetapi tidak efektif melawan organisme gram positif (Fairbanks, 1984). Seperti aminoglokosida yang lain, Gentamisin dan Framisetin sulfat aktif melawan basil gram negatif dan gentamisin kerjanya “sedang” dalam melawan Streptokokus. Tidak ada satu pun aminoglikosida yang efektif melawan kuman anaerob.
Biasanya tetes telinga mengandung kombinasi neomisin, polimiksin dan hidrokortison, bila sensitif dengan obat ini dapat digunakan sulfanilaid-steroid tetes mata.
Kloramfenikol tetes telinga tersedia dalam acid carrier dan telinga akan sakit bila diteteskan. Kloramfenikol aktif melawan basil gram positif dan gram negative kecuali Pseudomonas aeruginosa, tetapi juga efektif melawan kuman anaerob, khususnya B. fragilis ( Fairbanks, 1984). Pemakaian jangka panjang lama obat tetes telinga yang mengandung aminoglikosida akan merusak foramen rotundum, yang akan menyebabkan ototoksik.
Antibiotika topikal yang dapat dipakai pada ot itis media kronik adalah :
1. Polimiksin B atau polimiksin E
Obat ini bersifat bakterisid terhadap kuman gram negatif, Pseudomonas, E. Koli Klebeilla, Enterobakter, tetapi resisten terhadap gram positif, Proteus, B. fragilis Toksik terhadap ginjal dan susunan saraf.
2. Neomisin
Obat bakterisid pada kuma gram positif dan negatif, misalnya : Stafilokokus aureus, Proteus sp. Resisten pada semua anaerob dan Pseudomonas. Toksik terhadap ginjal dan telinga.
3. Kloramfenikol
Obat ini bersifat bakterisid terhadap :
Stafilokokus, koagulase positif, 99%
Stafilokokus, koagulase positif, 95%
Stafilokokus group A, 100%
E. Koli, 96%
Proteus sp, 60%
Proteus mirabilis, 90%
Klebsiella, 92%
Enterobakter, 93%
Pseudomonas, 5%
Dari penelitian terhadap 50 penderita OMSK yang diberi obat tetes telinga dengan ofloksasin dimana didapat 88,96% sembuh, membaik 8,69% dan tidak ada perbaikan 4,53%
3. Pemberian antibiotik sistemik
Pemilihan antibiotik sistemik untuk OMSK juga sebaiknya berdasarkan kultur kuman penyebab. Pemberian antibiotika tidak lebih dari 1 minggu dan harus disertai pembersihan sekret profus. Bila terjadi kegagalan pengobatan , perlu diperhatikan faktor penyebab kegagalan yang ada pada penderita tersebut.
Dalam pengunaan antimikroba, sedikitnya perlu diketahui daya bunuhnya terhadap masing- masing jenis kuman penyebab, kadar hambat minimal terhadap masing-masing kuman penyebab, daya penetrasi antimikroba di masing jaringan tubuh, toksisitas obat terhadap kondisi tubuhnya . dengan melihat konsentrasi obat dan daya bunuhnya terhadap mikroba, antimikroba dapat dibagi menjadi 2 golongan. Golongan pertama daya bunuhnya tergantung kadarnya. Makin tinggi kadar obat, makin banyak kuman terbunuh, misalnya golongan aminoglikosida dengan kuinolon. Golongan kedua adalah antimikroba yang pada konsentrasi tertentu daya bunuhnya paling baik. Peninggian dosis tidak menambah daya bunuh antimikroba golongan ini, misalnya golongan beta laktam.
Terapi antibiotik sistemik yang dianjurkan pada Otitis media kronik adalah
Kuman aerob Antibiotik sistemik
Pseudomonas Aminoglikosida karbenisilin
P. Mirabilis Ampisilin atau sefalosforin
P. Morganii Aminoglikosida Karbenisilin
P. Vulgaris
Klebsiella Sefalosforin atau aminoglikosida
E. Koli Ampisilin atau sefalosforin
S. Aureus Anti-stafilikokus penisilin, Sefalosforin,
eritromosin, aminoglikosida
Streptokokus Penisilin, sefalosforin, eritromisin
Aminoglikosida
B. fragilis Klindamisin
Antibiotika golongan kuinolon ( siprofloksasin, dan ofloksasin) yaitu dapat derivat asam nalidiksat yang mempunyai aktifitas anti pseudomonas dan dapat diberikan peroral. Tetapi tidak dianjurkan untuk anak dengan umur dibawah 16 tahun. Golongan sefalosforin generasi III ( sefotaksim, seftazidinm dan seftriakson) juga aktif terhadap pseudomonas, tetapi harus diberikan secara parenteral. Terapi ini sangat baik untuk OMA sedangkan untuk OMSK belum pasti cukup, meskipun dapat mengatasi OMSK.
Metronidazol mempunyai efek bakterisid untuk kuman anaerob. Menurut Browsing dkk metronidazol dapat diberikan dengan dan tanpa antibiotik ( sefaleksin dan kotrimoksasol) pada OMSK aktif, dosis 400 mg per 8 jam selama 2 minggu atau 200 mg per 8 jam selama 2-4 minggu1.
2. OMSK MALIGNA
Pengobatan yang tepat untuk OMSK maligna adalah operasi. Pengobatan konservatif dengan medikamentosa hanyalah merupakan terapi sementara sebelum dilakukan pembedahan. Bila terdapat abses subperiosteal, maka insisi abses sebaiknya dilakukan tersendiri sebelum kemudian dilakukan mastoidektomi.
Ada beberapa jenis pembedahan atau tehnik operasi yang dapat dilakukan pada OMSK dengan mastoiditis kronis, baik tipe benigna atau maligna, antara lain (Soepardi, 2001):
• Mastoidektomi sederhana
Dilakukan pada OMSK tipe benigna yang tidak sembuh dengan pengobatan konservatif. Pada tindakan ini dilakukan pembersihan ruang mastoid dari jaringan patologik, dengan tujuan agar infeksi tenang dan telinga tidak berair lagi.
• Mastoidektomi radikal
Dilakukan pada OMSK maligna dengan infeksi atau kolesteatom yang sudah meluas.Pada operasi ini rongga mastoid dan kavum timpani dibersihkan dari semua jaringan patologik. Dinding batas antara liang telinga luar dan telinga tengah dengan rongga mastoid diruntuhkan, sehingga ketiga daerah anatomi tersebut menjadi satu ruangan. Tujuan operasi ini adalah untuk membuang semua jaringan patologik dan mencegah komplikasi ke intrakranial.
• Mastoidektomi radikal dengan modifikasi (Operasi Bondy)
Dilakukan pada OMSK dengan kolesteatom di daerah attic, tetapi belum merusak kavum timpani. Seluruh rongga mastoid dibersihkan dan dinding posterior liang telinga direndahkan. Tujuan operasi adalah untuk membuang semua jaringan patologik dari rongga mastoid dan mempertahankan pendengaran yang masih ada.
• Miringoplasti
Dilakukan pada OMSK tipe benigna yang sudah tenang dengan ketulian ringan yang hanya disebabkan oleh perforasi membran timpani. Operasi ini merupakan jenis timpanoplasti yang paling ringan, dikenal juga dengan nama timpanoplasti tipe 1. Rekonstruksi hanya dilakukan pada membran timpani. Tujuan operasi adalah untuk mencegah berulangnya infeksi telinga tengah ada OMSK tipe benigna dengan perforasi yang menetap.
• Timpanoplasti
Dikerjakan pada OMSK tipe benigna dengan kerusakan yang lebih berat atau OMSK tipe benigna yang tidak bisa diatasi dengan pengobatan medikamentosa. Tujuan operasi adalah menyembuhkan penyakit serta memperbaiki pendengaran. Pada operasi ini selain rekonstruksi membran timpani seringkali harus dilakukan juga rekonstruksi tulang pendengaran. Berdasarkan bentuk rekonstruksi tulang yang dilakukan maka dikenal istilah timpanoplasti tipe II, III, IV dan V.
• Timpanoplasti dengan pendekatan ganda (Combined Approach Tympanoplasty)
Dikerjakan pada kasus OMSK tipe maligna atau OMSK tipe benigna dengan jaringan granulasi yang luas. Tujuan operasi untuk menyembuhkan penyakit serta memperbaiki pendengaran tanpa melakukan teknik mastoidektomi radikal (tanpa meruntuhkan dinding posterior liang telinga). Yang dimaksud dengan combined approach di sini adalah membersihkan kolesteatom dan jaringan granulasi di kavum timpani melalui dua jalan, yaitu liang telinga dan rongga mastoid dengan melakukan timpanotomi posterior. Namun teknik operasi ini pada OMSK tipe maligna belum disepakati oleh para ahli karena sering timbul kembali kolesteatoma.
BAB III
KESIMPULAN
Otitis media supuratif kronis (OMSK) adalah infeksi kronis di telinga tengah dengan perforasi membran timpani dan sekret yang keluar dari telinga tengah terus menerus atau hilang timbul.
OMSK dapat dibagi atas 2 jenis, yaitu OMSK tipe benigna (tenang dan aktif) dan OMSK tipe maligna. Pada OMSK tipe benigna, peradangan terbatas pada mukosa saja dan biasanya tidak mengenai tulang. Pada OMSK tipe maligna, peradangan dapat mengenai tulang.
Bakteri penyebab tersering pada OMSK adalah Pseudomonas aeruginosa, Stafilokokus aureus dan Proteus.
Prinsip penatalaksanaan OMSK tergantung jenisnya. Pada OMSK benigna tenang tidak memerlukan pengobatan. Pada OMSK benigna aktif prinsip pengobatannya adalah: pembersihan liang telinga dan kavum timpan ( toilet telinga), pemberian antibiotik topikal, pemberian antibiotik sistemik. Pada OMSK maligna memerlukan operasi, meliputi mastoidektomi sederhana, mastoidektomi radikal, mastoidektomi radikal dengan modifikasi (Operasi Bondy), miringoplasti, timpanoplasti dan timpanoplasti dengan pendekatan ganda (Combined Approach Tympanoplasty).
DAFTAR PUSTAKA
1. Anonym, “Middle Ear Infections”
www.nfwrhs.sa.gov.au/.../Chronic_Suppurative.jpg
2. Anonym, “Middle ear infection (otitis media)” www.nlm.nih.gov/.../ency/fullsize/19324.jpg
3. Nursiah, “Pola Kuman Aerob Penyebab Omsk dan Kepekaan Terhadap Beberapa
Antibiotika Di Bagian THT FK USU / RSUP H. Adam Malik Medan”
http://library.usu.ac.id/download/fk/tht-siti%20nursiah.pdf
4. Matorin P.A, “Pathology and Pathogenesis of Otits Media”
http://www.bcm.edu/oto/grand/42194.html
5. Parry, D., Roland, P., “Middle ear, Chronic Suppuratif Otitis, Medical
Treatment”, http://www.emedicine.com/ent/topic214.htm
6. Soepardi, E.A., Iskandar, N., Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung
Tenggorok Kepala Leher, FKUI: Jakarta, 2008
Showing posts with label referat. Show all posts
Showing posts with label referat. Show all posts
Friday, October 2, 2009
ANGIOFIBROMA NASOFARING JUVENILE
BAB I
PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang
Angiofibroma nasofaring (angiofibroma nasopharynx/ nasopharyngeal angiofibroma) adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak namun secara klinis bersifat ganas karena mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan. Jinak tetapi merupakan tumor pembuluh darah lokal yang agresif dari anak atau remaja laki-laki, pernah juga dilaporkan pada perempuan tetapi sangat jarang.
Itulah sebabnya tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (“Juvenile nasopharyngealangiofibroma”). Tetapi istilah juvenile ini kurang tepat karena neoplasma ini terdapat juga pada pasien yang lebih tua.
Umumnya terdapat pada rentang usia 7 s/d 21 tahun dengan insidens terbanyak
antara usia 14-18 tahun4 dan jarang pada usia diatas 25 tahun2. Tumor ini
merupakan tumor jinak nasofaring terbanyak5 dan 0,05% dari seluruh tumor kepala
dan leher1,2. Dilaporkan insidennya antara 1 : 5.000 – 1 : 60.000 pada pasien THT.
Di RSUP. H. Adam Malik dari Januari 2001 – Nopember 2002 dijumpai 11 kasus
angiofibroma nasofaring.
Insiden dari angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika. Martin, Ehrlich dan Abels (1948) melaporkan rata-rata setiap tahunnya dari satu atau dua pasien untuk 2000 pasien yang diobati pada Head and Neck Service of The Memorial Hospital, New York. Di London, Harrison (1976) mencatat status dari satu per 15000 pasien pada Royal National Throat, Nose and Ear Hospital dimana satu kesimpulan bahwa lebih sedikit angiofibroma di London dibanding di New York.
Walapun angiofibroma merupakan tumor jinak yang paling sering pada nasofaring, tetapi jumlahnya kurang dari 0,05% dari tumor kepala dan leher. Sekarang ada kesepakatan bersama bahwa ini semata-mata penyakit dari laki-laki dan umur rata-rata yang terkena sekitar 14 tahun (Harrison, 1976). Jaraknya, bagaimanapun bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela, 1948). Angiofibroma Nasofaring jarang pada pasien lebih dari 25 tahun.
Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai jenis teori banyak diajukan.
Diantaranya teori jaringan asal dan faktor ketidak-seimbangan hormonal. Secara
histopatologi tumor ini termasuk jinak tetapi secara klinis ganas karena bersifat
ekspansif dan mempunyai kemampuan mendestruksi tulang. Tumor yang kaya
pembuluh darah ini memperoleh aliran darah dari arteri faringealis asenden atau
arteri maksilaris interna.
I.2. Tujuan Penulisan
Mengetahui pengertian Angiofobroma, etiologi, anatomi, patologi, gejala klinis, diagnostic, komplikasi, diagnose banding, terapi dan prognosis dari Juvenille Nasofaring Angiofobroma.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. Definisi
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) merupakan tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologis jinak namun secara klinis bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya, misalnya: ke sinus paranasal, pipi, rongga mata atau tengkorak (cranial vault), sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan.
Sebutan lain untuk angiofibroma di dalam literatur antara lain: juvenile angiofibroma, juvenile nasopharyngeal angiofibroma, JNA, nasal cavity tumor, nasal tumor, benign nasal tumor, tumor hidung (nose tumor), nasopharyngeal tumor, angiofibroma nasofaring belia.
II.2. Anatomi
Ruang nasofaring yang relatif kecil terdiri dari atau mempunyai hubungan yang erat dengan beberapa struktur yang secara klinis mempunyai arti penting.
1. Pada dinding posterior meluas ke arah kubah adalah jaringan adenoid.
2. Terdapat jaringan limfoid pada dinding faring lateral dan pada resessus faringeus, yang dikenal sebagai fossa Rosenmuller.
3. Torus tubarius, refleksi mukosa faring di atas bagian kartilago saluran tuba eustachii yang berbentuk bulat dan menjulang tampak sebagai tonjolan seperti ibu jari ke dinding lateral nasofaring tepat diatas perlekatan palatum mole.
4. Koana pada posterior rongga hidung.
5. Foramina kranial, yang terletak berdekatan dan dapat terkena akibat perluasan dari penyakit nasofaring, termasuk foramen jugularis yang dilalui oleh saraf kranial glossofaringeus, vagus, dan spinal assesori.
6. Struktur pembuluh darah yang penting yang letaknya berdekatan termasuk sinus petrosus inferior, vena jugularis interna, cabang-cabang meningeal dari oksiput dan arteri faringea asendens, dan foramen hipoglossus yang dilalui saraf hipoglossus.
7. Tulang temporalis bagian petrosa dan foramen laserum yang terletak dekat bagian lateral atap nasofaring.
8. Ostium dari sinus-sinus sfenoid.
Lokasi dari tumor masih menjadi perdebatan. Awalnya dikira muncul dari akar nasofaring atau dinding anterior dari tulang sfenoid tetapi sekarang dipercaya muncul dari bagian posterior dari kavum nasi dekat dengan tepi dari foramen sphenopalatina. Dari sini tumor bertumbuh masuk kedalam kavum nasi, nasofaring dan kedalam fossa pterygopalatina, berjalan dibelakang dinding posterior dari sinus maksillaris dimana menekan kedepan dari pertumbuhan tumor.
II.3. Epidemiologi
JNA banyak dialami terutama remaja putra berusia 14-18 tahun. Jika remaja putri didiagnosis JNA, maka sebaiknya menjalani pemeriksaan kromosom atau diagnosis JNA akan terus dipertanyakan. Umumnya JNA terjadi pada dekade kedua kehidupan, tepatnya pada rentang usia 7-19 tahun. JNA jarang terjadi setelah usia 25 tahun.
Insiden JNA adalah 1 dari 5000-60.000 kasus THT dan dilaporkan 0,5% dari semua tumor kepala dan leher. Dilaporkan insiden JNA banyak terjadi di Mesir dan India.
Insiden dari angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika. Martin, Ehrlich dan Abels (1948) melaporkan rata-rata setiap tahunnya dari satu atau dua pasien untuk 2000 pasien yang diobati pada Head and Neck Service of The Memorial Hospital, New York. Di London, Harrison (1976) mencatat status dari satu per 15000 pasien pada Royal National Throat, Nose and Ear Hospital dimana satu kesimpulan bahwa lebih sedikit angiofibroma di London dibanding di New York.
II.4. Etiologi
Penyebab pastinya belum dapat ditentukan. Namun teori yang paling dapat diterima adalah bahwa JNA berasal dari sex steroid-stimulated hamartomatous tissue yang terletak di turbinate cartilage. Pengaruh hormonal yang dikemukakan ini dapat menjelaskan mengapa beberapa JNA jarang terjadi (ber-involute) setelah masa remaja (puberty).
Teori lainnya yang diajukan adalah tumor berasal dari embryonal chondrocartilage yang berada di occipital plate.
Selain itu, ada juga teori tentang respon desmoplastic dari nasopharyngeal periosteum atau embryonic fibrocartilage antara basiocciput dan basisphenoid.
Teori tentang penyebab dari sel-sel paraganglionik nonkromafin dari cabang terminal arteri maksilaris juga dipostulasikan.
Hasil analisis hibridisasi genomik komparatif dari tumor ini juga berhasil mengungkapkan delesi kromosom 17, termasuk daerah untuk tumor suppressor gene p53 sama seperti Her-2/neu oncogene.
Berbagai macam teori banyak dikemukakan. Salah satu diantaranya adalah teori jaringan asal, yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung.
Faktor hormonaldikemukakan sebagai penyebabnya. Banyak bukti memperlihatkan secara langsung adanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor progesteron (RP), pada tumor ini. Bukti ini secara langsung memperlihatkan bahwa reseptor seks-hormon muncul pada angiofibroma dengan menggunakan teknik sensitive immunocytochemical dan mencatat populasi sel yang mana memperlihatkan reseptor tersebut. 24 angiofibroma nasofaring diperoleh dari jaringan penyimpanan, dan studi imunositokimia menunjukkan dengan antibodi pada RA, RP, dan RE. Stromal positif dan nukleus endotelial immunostaining, menunjukkan adanya RA pada 75% dari 24 kasus, 8,3% positif andibodi RP dan negatif dengan antibodi dengan RE. Hasil menetapkan bukti langsung pertama adanya antibodi dari reseptor androgen pada angiofibroma.
Penelitian lain menunjukkan adanya faktor pertumbuhan yang memediasi proliferasi agresif sel stromal dan angiogenesis. Transforming Growth Factor-1 (TGF-1) atau faktor pertumbuhan pengubah-1 adalah polipeptida yang disekresikan dalam bentuk inaktif, dipecah untuk menghasilkan bentuk aktif, dan kemudian tidak diaktifkan dalam jaringan. TGF-1 mengaktifkan proliferasi fibroblas dan dikenal sebagai induksi angiogenesis. TGF-1 aktif diidentifikasi pada sel nukleus stromal dan sitoplasma dan pada endotelium kapiler pada semua spesimen angiofibroma nasofaring juvenile.
II.5. Patofisiologi
Menurut Mansfield E (2006), asal mula JNA terletak di sepanjang dinding posterior-lateral di atap nasofaring, biasanya di daerah margin superior foramen sfenopalatina dan aspek posterior dari middle turbinate. Histologi janin mengkonfirmasikan luasnya area jaringan endotel di daerah ini.
Bukannya menyerbu jaringan disekitarnya, namun tumor ini berpindah dan berubah menyandarkan diri pada tekanan sel-sel yang telah mati (necrosis) untuk merusak dan menekan melalui perbatasan yang banyak tulangnya.
Pada 10-20% kasus, terjadi perluasan intrakranial. Menurut Tewfik TL (2007), tumor mulai tumbuh di dekat foramen sfenopalatina. Tumor-tumor yang besar seringkali memiliki dua lobus (bilobed) atau dumbbell-shaped, dengan satu bagian tumor mengisi nasofaring dan bagian yang lainnya meluas ke fossa pterigopalatina.
Pertumbuhan anterior terjadi pada membran mukosa nasofaring, memindahkannya ke anterior dan inferior menuju ke ruang postnasal. Pada akhirnya, rongga hidung terisi pada satu sisinya, dan septumnya berdeviasi (”bengkok”) ke sisi lainnya.
Pertumbuhan superior langsung menuju sinus sfenoid, yang dapat juga terjadi erosi (eroded). Cekungan sinus (cavernous sinus) dapat “diserbu” atau diinvasi juga jika tumor berkembang lebih lanjut.
Penyebaran lateral langsung menuju fossa pterigopalatina, mendesak dinding posterior sinus maksila. Lalu, fossa infratemporal dimasuki atau diinvasi.
Adakalanya, bagian sfenoid yang lebih besar (the greater wing of the sphenoid) dapat ter-erosi, membuka middle fossa dura. Terjadi proptosis dan atrofi nervus optikus jika fissura orbita didesak oleh tumor.
Kejadian angiofibroma ekstranasofaring sangatlah jarang dan cenderung terjadi pada pasien yang lebih tua, terutama pada wanita, namun tumor jenis ini lebih sedikit melibatkan pembuluh darah (less vascular) dan kurang agresif (less aggressive) jika dibandingkan dengan JNA.
Secara makroskopik, angiofibroma nampak sebagai keras, berlobulasi membengkak agak lembut, menyesuaikan dengan peningkatan umur. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai putih. Bagian yang terlihat di nasofaring dan karena itu dibungkus oleh membran mukous tetap berwarna merah muda, sedangkan bagian yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berwarna putih atau abu-abu. Secara histologik, angiofibroma kebanyakan terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkan dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi. Pembuluh darah biasanya mudah pecah dan dilapisi oleh lapisan tunggal dari endotelium. Karena dindingnya hanya dari lapisan elastik dan lapisan otot halus, pembuluh darah ini tidak dapat mengalami vasokonstriksi ketika terjadi trauma, menyebabkan perdarahan yang berlimpah.
Tumor yang berlangsung lama, cenderung kearah penekanan perlahan dari sinusoid, jadi batas endotelial sel terdorong saling berlawanan arah seperti kabel, sementara lainnya terjadi trombosis intravaskular. Komponen fibrosa biasanya padat dan seluler. Sel stromal, yang melambangkan fibroblas dan atau miofibroblas, mengelilingi pada nukleus stellata dan kadang-kadang, nekleolus prominent. Mitosis tidak ada. Mikroskop elektron memperlihatkan karakteristik dari granula kromatin padat terdistribusi dalam nukleus dari fibroblas.
Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak tetapi invasif lokal dan merusak struktur sekitarnya. Dapat meluas kedalam :
a. Cavum nasi menyebabkan obstruksi nasi, epistaksis dan pengeluaran cairan hidung.
b. Sinus-sinus paranasalis. Sinus maksillaris, sfenoidales dan ethmoidales semua dapat diserang.
c. Fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis dan pipi.
d. Orbita memberikan gejala prodtosis dan deformitas ”face-frog”. Masuk melalui fissura orbitalis inferior dan juga merusak apeks dari orbita. Dapat juga masuk ke orbita melalui fissura orbitalis superior.
e. Cavum kranial. Fossa kranialis media yang paling sering.
Ada 2 jalan masuknya :
i. Dengan pengrusakan lantai fossa kranialis media anterior ke foramen lacerum. Tumor berada dilateral dari arteri karotis dan sinus kavernosus.
ii. Melalui sinus sfenoid, kedalam sella. Tumor berada dimedial dari arteri karotikus.
II.6. Gejala Klinik
Gejala
1. Obstruksi nasal (80-90%) dan ingus (rhinorrhea). Ini merupakan gejala yang paling sering, terutama pada permulaan penyakit.
2. Sering mimisen (epistaxis) atau keluar cairan dari hidung yang berwarna darah (blood-tinged nasal discharge). Mimisen, yang berkisar 45-60% ini, biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent).
3. Sakit kepala (25%), khususnya jika sinus paranasal terhalang.
4. Pembengkakan di wajah (facial swelling), kejadiannya sekitar 10-18%.
5. Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachius.
6. Melihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik.
7. Gejala lainnya yang bisa juga terjadi misalnya: keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea), tidak dapat membau (anosmia), berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia), recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain), tuli (deafness), nyeri telinga (otalgia), pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the palate), kelainan bentuk pipi (deformity of the cheek), dan rhinolalia.
Tanda
1. Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posterior; nonencapsulated dan seringkali berlobus (lobulated); dapat tidak bertangkai (sessile) atau bertangkai (pedunculated). Angka kejadian massa di hidung (nasal mass) ini mencapai 80%.
2. Mata menonjol (proptosis), langit-langit mulut yang membengkak (a bulging palate), terdapat massa mukosa pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass), massa di pipi (cheek mass), atau pembengkakan zygoma (umumnya disertai dengan perluasan setempat). Angka kejadian massa di rongga mata (orbital mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka kejadian untuk mata menonjol (proptosis) sekitar 10-15%.
3. Tanda lainnya termasuk: otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda bahwa tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting, namun hal ini jarang terjadi.
II.7. Diagnosis
Penemuan Histologis
Pada pemeriksaan histologis, ditemukan jaringan serabut yang telah dewasa/matang (mature fibrous tissue) yang mengandung bermacam-macam pembuluh darah yang berdinding tipis. Pembuluh-pembuluh darah ini dilapisi dengan endothelium, namun mereka kekurangan elemen-elemen otot yang dapat berkontraksi secara normal. Inilah yang dapat menjelaskan tentang kecenderungan terjadi perdarahan.
Laboratorium
Anemia yang kronis merupakan keadaan yang sering ditemukan pada keadaan ini.
Biopsi
Kebanyakan kasus dari angiofibroma nasofaring juvenile tidak dianjurkan untuk biopsi sebelum reseksi defenitif. Walaupun didapatkan gambaran radiologis yang klasik, bagaimanapun, tidak ada tanda absolut dari angiofibroma. Jika tumor atipikal atau jika gambaran klinik tidak biasa, seharusnya dipertimbangkan untuk biopsi sebelum tumor direseksi. Bila diperlukan, biopsi dari kasus yang dicurigai angiofibroma dapat dilakukan di ruang operasi.
Pemeriksaan Radiologis
FOTO SINAR-X
Pada foto sinar-X tumor nampak sebagai massa jaringan lunak dalam nasofaring. Holman dan Miller menggambarkan karakteristik dari tumor ini pada foto lateral, yang tergantung pada lokasi tipikal dalam alur pterygomaksillaris. Ini dikenal sebagai “tanda antral” dan terdiri dari tulang Memperlihatkan perluasan ke sinus sfenoid, erosi dari sayap sfenoid yang besar, atau invasif dari pterygomaksillaris dan fossa infratemporal biasanya terlihat.
MRI (MAGNETIC RESONANCE IMAGING)
Diindikasikan untuk menggambarkan dan menjelaskan batas dari tumor, terutama pada kasus-kasus dari keterlibatan intrakranial.
ANGIOGRAFI
Dengan angiografi terlihat gambaran vaskuler yang banyak (ramai). Pada Angiografi ini terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari arteri maxillaris interna. Angiografi terutama dilakukan pada kasus dengan kecurigaan adanya penyebaran intrakranial atau pada pasien dimana pada penanganan sebelumnya gagal.
II.8. Stadium
Sebagai neoplasma dari nasofaring, stadium tumor berdasarkan pada daerah yang terlibat adalah penting untuk evaluasi individu dan pengobatannya. Different Staging System mengeluarkan untuk angiofibroma nasofaring, Chandler dan kawan-kawan merekomendasikan berdasarkan sistem stadium pada usulan sistem untuk kanker nasofaring oleh AJC :
• Stadium I : Tumor di nasofaring.
• Stadium II : Tumor meluas ke rongga hidung dan atau sinus sfenoid.
• Stadium III : Tumor meluas kedalam antrum, sinus ethmoid, fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis. Orbita dan atau pipi.
• Stadium IV : Tumor meluas ke rongga intrakranial.
Klasifikasi Menurut Sessions
• Stadium IA – Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.
• Stadium IB – Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.
• Stadium IIA – Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary fossa.
• Stadium IIB – Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.
• Stadium IIIA – Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.
• Stadium IIIB – Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke sinus kavernosus.
Klasifikasi Menurut Fisch
• Stadium I – Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa kerusakan tulang.
• Stadium II – Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris, sinus paranasal dengan kerusakan tulang.
• Stadium III – Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan atau regio parasellar; sisanya di lateral sinus kavernosus.
• Stadium IV – Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma optik, dan atau fossa pituitari.
II.9. Diagnosis Banding
1. Penyebab lain dari obstruksi nasal, (seperti polip nasal, polip antrokoanal, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma, karsinoma sel skumous).
2. Penyebab lain dari epistaksis, sistemik atau lokal.
3. Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan orbita.
4. Granuloma piogenik (pyogenic granuloma).
5. Polip koanal (choanal polyp).
6. Polip angiomatosa (angiomatous polyp).
7. Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst).
8. Kordoma (chordoma).
9. Karsinoma (carcinoma).
10. Penyebab lain dari nasal obstruction, (seperti: nasal polyps, antrochoanal polyp, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma, squamous cell carcinoma)
11. Penyebab lain dari mimisen (epistaxis), baik sistemik maupun lokal.
12. Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan rongga mata (orbital swellings).
II.10. Penatalaksanaan
A. Terapi Medis
• HORMONAL
Penghambat reseptor testosteron flutamide dilaporkan mengurangi tumor stadium I dan II sampai 44%. Walaupun mereduksi tumor dengan hormon, jalan ini tidak digunakan secara rutin.
• Flutamide hormonal, suatu nonsteroidal androgen blocker atau testosterone receptor blocker, efektif untuk mengurangi ukuran tumor pada stadium I dan II hingga 44%.
• Terapi hormonal dengan diethylstilbestrol (5 mg PO tid untuk 6 minggu) sebelum eksisi dapat mengurangi vascularity JNA namun terkait dengan efek samping memiliki sifat kewanitaan (feminizing side effects).
• Doxorubicin dan dacarbazine disiapkan jika JNA berulang atau kambuh.
• Schuon, et.al. (2006) melaporkan analisis immunohistochemical dari mekanisme pertumbuhan JNA. Mereka berkesimpulan bahwa pertumbuhan dan vaskularisasi JNA dikendalikan oleh faktor-faktor yang dibebaskan dari stromal fibroblasts. Oleh karena itu, dihambatnya faktor-faktor ini dapat bermanfaat untuk terapi JNA yang tidak dapat dioperasi (inoperable).
• RADIOTERAPI
Beberapa pusat melaporkan rata-rata menyembuhkan 80% dengan terapi radiasi. Bagaimanapun, menganggap hubungan efek potensial dari radiasi membuat terapi radiasi modalitas yang tidak berguna dalam banyak kasus. Radioterapi stereotaktik (seperti sinar Gamma) mengirim sedikit dosis dari radiasi ke jaringan sekitarnya. Bagaimanapun, kebanyakan penulis menyiapkan radioterapi untuk penyakit intrakranial atau kasus rekuren.
• Beberapa center telah melaporkan rata-rata kesembuhan 80% dengan terapi radiasi.
• Radioterapi stereotactic (yakni: pisau Gamma) mengirimkan dosis radiasi yang lebih rendah ke jaringan di sekitarnya. Para ahli telah menyediakan radioterapi untuk penyakit intrakranial atau kasus yang berulang.
• Radioterapi three-dimensional conformal untuk JNA yang luas (extensive) atau penyebaran hingga intrakranial memberikan suatu alternatif yang baik untuk radioterapi konvensional berkaitan dengan pengendalian penyakit dan morbiditas akibat radiasi (radiation morbidity).
• External beam irradiation, paling sering digunakan untuk penyakit intrakranial yang tidak dapat dibedah (unresectable), atau kambuhan (recurrent). Digunakan dosis yang bervariasi dari 30-46 Gy. Sisa tumor seringkali muncul dua tahun setelah terapi. Perhatian utama termasuk kulit sekunder, tulang, jaringan lunak, keganasan tiroid, dan hambatan perkembangan tulang wajah.
• EMBOLISASI
Embolisasi pada pembuluh darah tumor mengakibatkan tumor menjadi jaringan parut dan menghentikan perdarahan. Embolisasi dilakukan dengan memasukkan suatu zat dalam pembuluh darah untuk membendung aliran darah. Dengan embolisasi saja cukup untuk menghentikan perdarahan hidung, atau dapat diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor.
B. Terapi Pembedahan
• Beberapa pendekatan yang digunakan tergantung dari lokasi dan perluasan JNA.
• Rute rinotomi lateral, transpalatal, transmaksila, atau sphenoethmoidal digunakan untuk tumor-tumor yang kecil (Klasifikasi Fisch stadium I atau II).
• Pendekatan fossa infratemporal digunakan ketika tumor telah meluas ke lateral.
• Pendekatan midfacial degloving, dengan atau tanpa osteotomi LeFort, memperbaiki akses posterior terhadap tumor.
• Pendekatan translokasi wajah dikombinasikan dengan insisi Weber-Ferguson dan perluasan koronal untuk kraniotomi frontotemporal dengan midface osteotomies untuk jalan masuk.
• Pendekatan extended anterior subcranial memudahkan pemotongan tumor sekaligus (en bloc), dekompresi saraf mata, dan pembukaan sinus kavernosus.
• Intranasal endoscopic surgery dipersiapkan untuk tumor yang terbatas pada rongga hidung dan sinus paranasal.
II.11. Komplikasi
Komplikasi tidak dapat dipisahkan dengan perluasan intrakranial (penyakit stadium IV), perdarahan yang tak terkontrol dan kematian, iatrogenic injury terhadap struktur vital, dan transfusi perioperative.
Komplikasi lainnya meliputi: perdarahan yang banyak (excessive bleeding). Transformasi keganasan (malignant transformation). Kebutaan sementara (transient blindness) sebagai hasil embolisasi, namun ini jarang terjadi. Osteoradionecrosis dan atau kebutaan karena kerusakan saraf mata dapat terjadi dengan radioterapi. Mati rasa di pipi (anesthesia of the cheek) sering terjadi dengan insisi Weber-Ferguson.
II.12. Prognosis
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basisphenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor.
Embolisasi preoperative menurunkan angka morbiditas dan kekambuhan (recurrence). Rata-rata kesembuhan untuk pembedahan primer mendekati 100% dengan reseksi lengkap dari JNA ekstrakranial dan 70% dengan tumor intrakranial. Rerata kesembuhan 90% berhubungan dengan pembedahan kedua jika terjadi kekambuhan.
Meskipun tidak bersifat seperti kanker, angiofibroma dapat terus menyebar. Dapat hilang sendiri. Terdapat angka rekurensi yang cukup tinggi setelah operasi, sekitar 6-24 %.
BAB III
KESIMPULAN
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) merupakan tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologis jinak namun secara klinis bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya, misalnya: ke sinus paranasal, pipi, rongga mata atau tengkorak (cranial vault), sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan.
Tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (“Juvenile nasopharyngealangiofibroma”). Tetapi istilah juvenile ini kurang tepat karena neoplasma ini terdapat juga pada pasien yang lebih tua.
Umumnya terdapat pada rentang usia 7 s/d 21 tahun dengan insidens terbanyak
antara usia 14-18 tahun4 dan jarang pada usia diatas 25 tahun. Tumor ini
merupakan tumor jinak nasofaring terbanyak5 dan 0,05% dari seluruh tumor kepala
dan leher.
Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai jenis teori banyak diajukan.
Diantaranya teori jaringan asal dan faktor ketidak-seimbangan hormonal. Secara
histopatologi tumor ini termasuk jinak tetapi secara klinis ganas karena bersifat
ekspansif dan mempunyai kemampuan mendestruksi tulang. Tumor yang kaya
pembuluh darah ini memperoleh aliran darah dari arteri faringealis asenden atau
arteri maksilaris interna.
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basisphenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor.
DAFTAR PUSTAKA
• Fauci, et.al. (Ed.) Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. McGraw-Hill Companies, Inc. USA. 2008; Part 6: Chapter 79.
• Goodenberger J, Ross PJ. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Radiol Technol. Jul-Aug 2000;71(6):595-8.
• Mansfield, E. Angiofibroma. In: eMedicine Specialties > Vascular Surgery > Medical Topics. Jun 26, 2006.
• Roezin A, Dharmabakti US, Musa Z. Angiofibroma Nasofaring Belia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala & Leher. Edisi Keenam. Editor: Soepardi EA, dkk. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:188-190.
• Schick B, Veldung B, Wemmert S, et al. p53 and Her-2/neu in juvenile angiofibromas. Oncol Rep. Mar 2005;13(3):453-7.
PENDAHULUAN
I.1. Latar Belakang
Angiofibroma nasofaring (angiofibroma nasopharynx/ nasopharyngeal angiofibroma) adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak namun secara klinis bersifat ganas karena mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan. Jinak tetapi merupakan tumor pembuluh darah lokal yang agresif dari anak atau remaja laki-laki, pernah juga dilaporkan pada perempuan tetapi sangat jarang.
Itulah sebabnya tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (“Juvenile nasopharyngealangiofibroma”). Tetapi istilah juvenile ini kurang tepat karena neoplasma ini terdapat juga pada pasien yang lebih tua.
Umumnya terdapat pada rentang usia 7 s/d 21 tahun dengan insidens terbanyak
antara usia 14-18 tahun4 dan jarang pada usia diatas 25 tahun2. Tumor ini
merupakan tumor jinak nasofaring terbanyak5 dan 0,05% dari seluruh tumor kepala
dan leher1,2. Dilaporkan insidennya antara 1 : 5.000 – 1 : 60.000 pada pasien THT.
Di RSUP. H. Adam Malik dari Januari 2001 – Nopember 2002 dijumpai 11 kasus
angiofibroma nasofaring.
Insiden dari angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika. Martin, Ehrlich dan Abels (1948) melaporkan rata-rata setiap tahunnya dari satu atau dua pasien untuk 2000 pasien yang diobati pada Head and Neck Service of The Memorial Hospital, New York. Di London, Harrison (1976) mencatat status dari satu per 15000 pasien pada Royal National Throat, Nose and Ear Hospital dimana satu kesimpulan bahwa lebih sedikit angiofibroma di London dibanding di New York.
Walapun angiofibroma merupakan tumor jinak yang paling sering pada nasofaring, tetapi jumlahnya kurang dari 0,05% dari tumor kepala dan leher. Sekarang ada kesepakatan bersama bahwa ini semata-mata penyakit dari laki-laki dan umur rata-rata yang terkena sekitar 14 tahun (Harrison, 1976). Jaraknya, bagaimanapun bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela, 1948). Angiofibroma Nasofaring jarang pada pasien lebih dari 25 tahun.
Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai jenis teori banyak diajukan.
Diantaranya teori jaringan asal dan faktor ketidak-seimbangan hormonal. Secara
histopatologi tumor ini termasuk jinak tetapi secara klinis ganas karena bersifat
ekspansif dan mempunyai kemampuan mendestruksi tulang. Tumor yang kaya
pembuluh darah ini memperoleh aliran darah dari arteri faringealis asenden atau
arteri maksilaris interna.
I.2. Tujuan Penulisan
Mengetahui pengertian Angiofobroma, etiologi, anatomi, patologi, gejala klinis, diagnostic, komplikasi, diagnose banding, terapi dan prognosis dari Juvenille Nasofaring Angiofobroma.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. Definisi
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) merupakan tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologis jinak namun secara klinis bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya, misalnya: ke sinus paranasal, pipi, rongga mata atau tengkorak (cranial vault), sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan.
Sebutan lain untuk angiofibroma di dalam literatur antara lain: juvenile angiofibroma, juvenile nasopharyngeal angiofibroma, JNA, nasal cavity tumor, nasal tumor, benign nasal tumor, tumor hidung (nose tumor), nasopharyngeal tumor, angiofibroma nasofaring belia.
II.2. Anatomi
Ruang nasofaring yang relatif kecil terdiri dari atau mempunyai hubungan yang erat dengan beberapa struktur yang secara klinis mempunyai arti penting.
1. Pada dinding posterior meluas ke arah kubah adalah jaringan adenoid.
2. Terdapat jaringan limfoid pada dinding faring lateral dan pada resessus faringeus, yang dikenal sebagai fossa Rosenmuller.
3. Torus tubarius, refleksi mukosa faring di atas bagian kartilago saluran tuba eustachii yang berbentuk bulat dan menjulang tampak sebagai tonjolan seperti ibu jari ke dinding lateral nasofaring tepat diatas perlekatan palatum mole.
4. Koana pada posterior rongga hidung.
5. Foramina kranial, yang terletak berdekatan dan dapat terkena akibat perluasan dari penyakit nasofaring, termasuk foramen jugularis yang dilalui oleh saraf kranial glossofaringeus, vagus, dan spinal assesori.
6. Struktur pembuluh darah yang penting yang letaknya berdekatan termasuk sinus petrosus inferior, vena jugularis interna, cabang-cabang meningeal dari oksiput dan arteri faringea asendens, dan foramen hipoglossus yang dilalui saraf hipoglossus.
7. Tulang temporalis bagian petrosa dan foramen laserum yang terletak dekat bagian lateral atap nasofaring.
8. Ostium dari sinus-sinus sfenoid.
Lokasi dari tumor masih menjadi perdebatan. Awalnya dikira muncul dari akar nasofaring atau dinding anterior dari tulang sfenoid tetapi sekarang dipercaya muncul dari bagian posterior dari kavum nasi dekat dengan tepi dari foramen sphenopalatina. Dari sini tumor bertumbuh masuk kedalam kavum nasi, nasofaring dan kedalam fossa pterygopalatina, berjalan dibelakang dinding posterior dari sinus maksillaris dimana menekan kedepan dari pertumbuhan tumor.
II.3. Epidemiologi
JNA banyak dialami terutama remaja putra berusia 14-18 tahun. Jika remaja putri didiagnosis JNA, maka sebaiknya menjalani pemeriksaan kromosom atau diagnosis JNA akan terus dipertanyakan. Umumnya JNA terjadi pada dekade kedua kehidupan, tepatnya pada rentang usia 7-19 tahun. JNA jarang terjadi setelah usia 25 tahun.
Insiden JNA adalah 1 dari 5000-60.000 kasus THT dan dilaporkan 0,5% dari semua tumor kepala dan leher. Dilaporkan insiden JNA banyak terjadi di Mesir dan India.
Insiden dari angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika. Martin, Ehrlich dan Abels (1948) melaporkan rata-rata setiap tahunnya dari satu atau dua pasien untuk 2000 pasien yang diobati pada Head and Neck Service of The Memorial Hospital, New York. Di London, Harrison (1976) mencatat status dari satu per 15000 pasien pada Royal National Throat, Nose and Ear Hospital dimana satu kesimpulan bahwa lebih sedikit angiofibroma di London dibanding di New York.
II.4. Etiologi
Penyebab pastinya belum dapat ditentukan. Namun teori yang paling dapat diterima adalah bahwa JNA berasal dari sex steroid-stimulated hamartomatous tissue yang terletak di turbinate cartilage. Pengaruh hormonal yang dikemukakan ini dapat menjelaskan mengapa beberapa JNA jarang terjadi (ber-involute) setelah masa remaja (puberty).
Teori lainnya yang diajukan adalah tumor berasal dari embryonal chondrocartilage yang berada di occipital plate.
Selain itu, ada juga teori tentang respon desmoplastic dari nasopharyngeal periosteum atau embryonic fibrocartilage antara basiocciput dan basisphenoid.
Teori tentang penyebab dari sel-sel paraganglionik nonkromafin dari cabang terminal arteri maksilaris juga dipostulasikan.
Hasil analisis hibridisasi genomik komparatif dari tumor ini juga berhasil mengungkapkan delesi kromosom 17, termasuk daerah untuk tumor suppressor gene p53 sama seperti Her-2/neu oncogene.
Berbagai macam teori banyak dikemukakan. Salah satu diantaranya adalah teori jaringan asal, yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung.
Faktor hormonaldikemukakan sebagai penyebabnya. Banyak bukti memperlihatkan secara langsung adanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor progesteron (RP), pada tumor ini. Bukti ini secara langsung memperlihatkan bahwa reseptor seks-hormon muncul pada angiofibroma dengan menggunakan teknik sensitive immunocytochemical dan mencatat populasi sel yang mana memperlihatkan reseptor tersebut. 24 angiofibroma nasofaring diperoleh dari jaringan penyimpanan, dan studi imunositokimia menunjukkan dengan antibodi pada RA, RP, dan RE. Stromal positif dan nukleus endotelial immunostaining, menunjukkan adanya RA pada 75% dari 24 kasus, 8,3% positif andibodi RP dan negatif dengan antibodi dengan RE. Hasil menetapkan bukti langsung pertama adanya antibodi dari reseptor androgen pada angiofibroma.
Penelitian lain menunjukkan adanya faktor pertumbuhan yang memediasi proliferasi agresif sel stromal dan angiogenesis. Transforming Growth Factor-1 (TGF-1) atau faktor pertumbuhan pengubah-1 adalah polipeptida yang disekresikan dalam bentuk inaktif, dipecah untuk menghasilkan bentuk aktif, dan kemudian tidak diaktifkan dalam jaringan. TGF-1 mengaktifkan proliferasi fibroblas dan dikenal sebagai induksi angiogenesis. TGF-1 aktif diidentifikasi pada sel nukleus stromal dan sitoplasma dan pada endotelium kapiler pada semua spesimen angiofibroma nasofaring juvenile.
II.5. Patofisiologi
Menurut Mansfield E (2006), asal mula JNA terletak di sepanjang dinding posterior-lateral di atap nasofaring, biasanya di daerah margin superior foramen sfenopalatina dan aspek posterior dari middle turbinate. Histologi janin mengkonfirmasikan luasnya area jaringan endotel di daerah ini.
Bukannya menyerbu jaringan disekitarnya, namun tumor ini berpindah dan berubah menyandarkan diri pada tekanan sel-sel yang telah mati (necrosis) untuk merusak dan menekan melalui perbatasan yang banyak tulangnya.
Pada 10-20% kasus, terjadi perluasan intrakranial. Menurut Tewfik TL (2007), tumor mulai tumbuh di dekat foramen sfenopalatina. Tumor-tumor yang besar seringkali memiliki dua lobus (bilobed) atau dumbbell-shaped, dengan satu bagian tumor mengisi nasofaring dan bagian yang lainnya meluas ke fossa pterigopalatina.
Pertumbuhan anterior terjadi pada membran mukosa nasofaring, memindahkannya ke anterior dan inferior menuju ke ruang postnasal. Pada akhirnya, rongga hidung terisi pada satu sisinya, dan septumnya berdeviasi (”bengkok”) ke sisi lainnya.
Pertumbuhan superior langsung menuju sinus sfenoid, yang dapat juga terjadi erosi (eroded). Cekungan sinus (cavernous sinus) dapat “diserbu” atau diinvasi juga jika tumor berkembang lebih lanjut.
Penyebaran lateral langsung menuju fossa pterigopalatina, mendesak dinding posterior sinus maksila. Lalu, fossa infratemporal dimasuki atau diinvasi.
Adakalanya, bagian sfenoid yang lebih besar (the greater wing of the sphenoid) dapat ter-erosi, membuka middle fossa dura. Terjadi proptosis dan atrofi nervus optikus jika fissura orbita didesak oleh tumor.
Kejadian angiofibroma ekstranasofaring sangatlah jarang dan cenderung terjadi pada pasien yang lebih tua, terutama pada wanita, namun tumor jenis ini lebih sedikit melibatkan pembuluh darah (less vascular) dan kurang agresif (less aggressive) jika dibandingkan dengan JNA.
Secara makroskopik, angiofibroma nampak sebagai keras, berlobulasi membengkak agak lembut, menyesuaikan dengan peningkatan umur. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai putih. Bagian yang terlihat di nasofaring dan karena itu dibungkus oleh membran mukous tetap berwarna merah muda, sedangkan bagian yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berwarna putih atau abu-abu. Secara histologik, angiofibroma kebanyakan terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkan dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi. Pembuluh darah biasanya mudah pecah dan dilapisi oleh lapisan tunggal dari endotelium. Karena dindingnya hanya dari lapisan elastik dan lapisan otot halus, pembuluh darah ini tidak dapat mengalami vasokonstriksi ketika terjadi trauma, menyebabkan perdarahan yang berlimpah.
Tumor yang berlangsung lama, cenderung kearah penekanan perlahan dari sinusoid, jadi batas endotelial sel terdorong saling berlawanan arah seperti kabel, sementara lainnya terjadi trombosis intravaskular. Komponen fibrosa biasanya padat dan seluler. Sel stromal, yang melambangkan fibroblas dan atau miofibroblas, mengelilingi pada nukleus stellata dan kadang-kadang, nekleolus prominent. Mitosis tidak ada. Mikroskop elektron memperlihatkan karakteristik dari granula kromatin padat terdistribusi dalam nukleus dari fibroblas.
Angiofibroma nasofaring adalah tumor jinak tetapi invasif lokal dan merusak struktur sekitarnya. Dapat meluas kedalam :
a. Cavum nasi menyebabkan obstruksi nasi, epistaksis dan pengeluaran cairan hidung.
b. Sinus-sinus paranasalis. Sinus maksillaris, sfenoidales dan ethmoidales semua dapat diserang.
c. Fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis dan pipi.
d. Orbita memberikan gejala prodtosis dan deformitas ”face-frog”. Masuk melalui fissura orbitalis inferior dan juga merusak apeks dari orbita. Dapat juga masuk ke orbita melalui fissura orbitalis superior.
e. Cavum kranial. Fossa kranialis media yang paling sering.
Ada 2 jalan masuknya :
i. Dengan pengrusakan lantai fossa kranialis media anterior ke foramen lacerum. Tumor berada dilateral dari arteri karotis dan sinus kavernosus.
ii. Melalui sinus sfenoid, kedalam sella. Tumor berada dimedial dari arteri karotikus.
II.6. Gejala Klinik
Gejala
1. Obstruksi nasal (80-90%) dan ingus (rhinorrhea). Ini merupakan gejala yang paling sering, terutama pada permulaan penyakit.
2. Sering mimisen (epistaxis) atau keluar cairan dari hidung yang berwarna darah (blood-tinged nasal discharge). Mimisen, yang berkisar 45-60% ini, biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent).
3. Sakit kepala (25%), khususnya jika sinus paranasal terhalang.
4. Pembengkakan di wajah (facial swelling), kejadiannya sekitar 10-18%.
5. Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachius.
6. Melihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik.
7. Gejala lainnya yang bisa juga terjadi misalnya: keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea), tidak dapat membau (anosmia), berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia), recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain), tuli (deafness), nyeri telinga (otalgia), pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the palate), kelainan bentuk pipi (deformity of the cheek), dan rhinolalia.
Tanda
1. Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posterior; nonencapsulated dan seringkali berlobus (lobulated); dapat tidak bertangkai (sessile) atau bertangkai (pedunculated). Angka kejadian massa di hidung (nasal mass) ini mencapai 80%.
2. Mata menonjol (proptosis), langit-langit mulut yang membengkak (a bulging palate), terdapat massa mukosa pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass), massa di pipi (cheek mass), atau pembengkakan zygoma (umumnya disertai dengan perluasan setempat). Angka kejadian massa di rongga mata (orbital mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka kejadian untuk mata menonjol (proptosis) sekitar 10-15%.
3. Tanda lainnya termasuk: otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda bahwa tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting, namun hal ini jarang terjadi.
II.7. Diagnosis
Penemuan Histologis
Pada pemeriksaan histologis, ditemukan jaringan serabut yang telah dewasa/matang (mature fibrous tissue) yang mengandung bermacam-macam pembuluh darah yang berdinding tipis. Pembuluh-pembuluh darah ini dilapisi dengan endothelium, namun mereka kekurangan elemen-elemen otot yang dapat berkontraksi secara normal. Inilah yang dapat menjelaskan tentang kecenderungan terjadi perdarahan.
Laboratorium
Anemia yang kronis merupakan keadaan yang sering ditemukan pada keadaan ini.
Biopsi
Kebanyakan kasus dari angiofibroma nasofaring juvenile tidak dianjurkan untuk biopsi sebelum reseksi defenitif. Walaupun didapatkan gambaran radiologis yang klasik, bagaimanapun, tidak ada tanda absolut dari angiofibroma. Jika tumor atipikal atau jika gambaran klinik tidak biasa, seharusnya dipertimbangkan untuk biopsi sebelum tumor direseksi. Bila diperlukan, biopsi dari kasus yang dicurigai angiofibroma dapat dilakukan di ruang operasi.
Pemeriksaan Radiologis
FOTO SINAR-X
Pada foto sinar-X tumor nampak sebagai massa jaringan lunak dalam nasofaring. Holman dan Miller menggambarkan karakteristik dari tumor ini pada foto lateral, yang tergantung pada lokasi tipikal dalam alur pterygomaksillaris. Ini dikenal sebagai “tanda antral” dan terdiri dari tulang Memperlihatkan perluasan ke sinus sfenoid, erosi dari sayap sfenoid yang besar, atau invasif dari pterygomaksillaris dan fossa infratemporal biasanya terlihat.
MRI (MAGNETIC RESONANCE IMAGING)
Diindikasikan untuk menggambarkan dan menjelaskan batas dari tumor, terutama pada kasus-kasus dari keterlibatan intrakranial.
ANGIOGRAFI
Dengan angiografi terlihat gambaran vaskuler yang banyak (ramai). Pada Angiografi ini terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari arteri maxillaris interna. Angiografi terutama dilakukan pada kasus dengan kecurigaan adanya penyebaran intrakranial atau pada pasien dimana pada penanganan sebelumnya gagal.
II.8. Stadium
Sebagai neoplasma dari nasofaring, stadium tumor berdasarkan pada daerah yang terlibat adalah penting untuk evaluasi individu dan pengobatannya. Different Staging System mengeluarkan untuk angiofibroma nasofaring, Chandler dan kawan-kawan merekomendasikan berdasarkan sistem stadium pada usulan sistem untuk kanker nasofaring oleh AJC :
• Stadium I : Tumor di nasofaring.
• Stadium II : Tumor meluas ke rongga hidung dan atau sinus sfenoid.
• Stadium III : Tumor meluas kedalam antrum, sinus ethmoid, fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis. Orbita dan atau pipi.
• Stadium IV : Tumor meluas ke rongga intrakranial.
Klasifikasi Menurut Sessions
• Stadium IA – Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.
• Stadium IB – Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.
• Stadium IIA – Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary fossa.
• Stadium IIB – Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.
• Stadium IIIA – Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.
• Stadium IIIB – Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke sinus kavernosus.
Klasifikasi Menurut Fisch
• Stadium I – Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa kerusakan tulang.
• Stadium II – Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris, sinus paranasal dengan kerusakan tulang.
• Stadium III – Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan atau regio parasellar; sisanya di lateral sinus kavernosus.
• Stadium IV – Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma optik, dan atau fossa pituitari.
II.9. Diagnosis Banding
1. Penyebab lain dari obstruksi nasal, (seperti polip nasal, polip antrokoanal, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma, karsinoma sel skumous).
2. Penyebab lain dari epistaksis, sistemik atau lokal.
3. Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan orbita.
4. Granuloma piogenik (pyogenic granuloma).
5. Polip koanal (choanal polyp).
6. Polip angiomatosa (angiomatous polyp).
7. Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst).
8. Kordoma (chordoma).
9. Karsinoma (carcinoma).
10. Penyebab lain dari nasal obstruction, (seperti: nasal polyps, antrochoanal polyp, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma, squamous cell carcinoma)
11. Penyebab lain dari mimisen (epistaxis), baik sistemik maupun lokal.
12. Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan rongga mata (orbital swellings).
II.10. Penatalaksanaan
A. Terapi Medis
• HORMONAL
Penghambat reseptor testosteron flutamide dilaporkan mengurangi tumor stadium I dan II sampai 44%. Walaupun mereduksi tumor dengan hormon, jalan ini tidak digunakan secara rutin.
• Flutamide hormonal, suatu nonsteroidal androgen blocker atau testosterone receptor blocker, efektif untuk mengurangi ukuran tumor pada stadium I dan II hingga 44%.
• Terapi hormonal dengan diethylstilbestrol (5 mg PO tid untuk 6 minggu) sebelum eksisi dapat mengurangi vascularity JNA namun terkait dengan efek samping memiliki sifat kewanitaan (feminizing side effects).
• Doxorubicin dan dacarbazine disiapkan jika JNA berulang atau kambuh.
• Schuon, et.al. (2006) melaporkan analisis immunohistochemical dari mekanisme pertumbuhan JNA. Mereka berkesimpulan bahwa pertumbuhan dan vaskularisasi JNA dikendalikan oleh faktor-faktor yang dibebaskan dari stromal fibroblasts. Oleh karena itu, dihambatnya faktor-faktor ini dapat bermanfaat untuk terapi JNA yang tidak dapat dioperasi (inoperable).
• RADIOTERAPI
Beberapa pusat melaporkan rata-rata menyembuhkan 80% dengan terapi radiasi. Bagaimanapun, menganggap hubungan efek potensial dari radiasi membuat terapi radiasi modalitas yang tidak berguna dalam banyak kasus. Radioterapi stereotaktik (seperti sinar Gamma) mengirim sedikit dosis dari radiasi ke jaringan sekitarnya. Bagaimanapun, kebanyakan penulis menyiapkan radioterapi untuk penyakit intrakranial atau kasus rekuren.
• Beberapa center telah melaporkan rata-rata kesembuhan 80% dengan terapi radiasi.
• Radioterapi stereotactic (yakni: pisau Gamma) mengirimkan dosis radiasi yang lebih rendah ke jaringan di sekitarnya. Para ahli telah menyediakan radioterapi untuk penyakit intrakranial atau kasus yang berulang.
• Radioterapi three-dimensional conformal untuk JNA yang luas (extensive) atau penyebaran hingga intrakranial memberikan suatu alternatif yang baik untuk radioterapi konvensional berkaitan dengan pengendalian penyakit dan morbiditas akibat radiasi (radiation morbidity).
• External beam irradiation, paling sering digunakan untuk penyakit intrakranial yang tidak dapat dibedah (unresectable), atau kambuhan (recurrent). Digunakan dosis yang bervariasi dari 30-46 Gy. Sisa tumor seringkali muncul dua tahun setelah terapi. Perhatian utama termasuk kulit sekunder, tulang, jaringan lunak, keganasan tiroid, dan hambatan perkembangan tulang wajah.
• EMBOLISASI
Embolisasi pada pembuluh darah tumor mengakibatkan tumor menjadi jaringan parut dan menghentikan perdarahan. Embolisasi dilakukan dengan memasukkan suatu zat dalam pembuluh darah untuk membendung aliran darah. Dengan embolisasi saja cukup untuk menghentikan perdarahan hidung, atau dapat diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor.
B. Terapi Pembedahan
• Beberapa pendekatan yang digunakan tergantung dari lokasi dan perluasan JNA.
• Rute rinotomi lateral, transpalatal, transmaksila, atau sphenoethmoidal digunakan untuk tumor-tumor yang kecil (Klasifikasi Fisch stadium I atau II).
• Pendekatan fossa infratemporal digunakan ketika tumor telah meluas ke lateral.
• Pendekatan midfacial degloving, dengan atau tanpa osteotomi LeFort, memperbaiki akses posterior terhadap tumor.
• Pendekatan translokasi wajah dikombinasikan dengan insisi Weber-Ferguson dan perluasan koronal untuk kraniotomi frontotemporal dengan midface osteotomies untuk jalan masuk.
• Pendekatan extended anterior subcranial memudahkan pemotongan tumor sekaligus (en bloc), dekompresi saraf mata, dan pembukaan sinus kavernosus.
• Intranasal endoscopic surgery dipersiapkan untuk tumor yang terbatas pada rongga hidung dan sinus paranasal.
II.11. Komplikasi
Komplikasi tidak dapat dipisahkan dengan perluasan intrakranial (penyakit stadium IV), perdarahan yang tak terkontrol dan kematian, iatrogenic injury terhadap struktur vital, dan transfusi perioperative.
Komplikasi lainnya meliputi: perdarahan yang banyak (excessive bleeding). Transformasi keganasan (malignant transformation). Kebutaan sementara (transient blindness) sebagai hasil embolisasi, namun ini jarang terjadi. Osteoradionecrosis dan atau kebutaan karena kerusakan saraf mata dapat terjadi dengan radioterapi. Mati rasa di pipi (anesthesia of the cheek) sering terjadi dengan insisi Weber-Ferguson.
II.12. Prognosis
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basisphenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor.
Embolisasi preoperative menurunkan angka morbiditas dan kekambuhan (recurrence). Rata-rata kesembuhan untuk pembedahan primer mendekati 100% dengan reseksi lengkap dari JNA ekstrakranial dan 70% dengan tumor intrakranial. Rerata kesembuhan 90% berhubungan dengan pembedahan kedua jika terjadi kekambuhan.
Meskipun tidak bersifat seperti kanker, angiofibroma dapat terus menyebar. Dapat hilang sendiri. Terdapat angka rekurensi yang cukup tinggi setelah operasi, sekitar 6-24 %.
BAB III
KESIMPULAN
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) merupakan tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologis jinak namun secara klinis bersifat ganas karena berkemampuan merusak tulang dan meluas ke jaringan di sekitarnya, misalnya: ke sinus paranasal, pipi, rongga mata atau tengkorak (cranial vault), sangat mudah berdarah dan sulit dihentikan.
Tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (“Juvenile nasopharyngealangiofibroma”). Tetapi istilah juvenile ini kurang tepat karena neoplasma ini terdapat juga pada pasien yang lebih tua.
Umumnya terdapat pada rentang usia 7 s/d 21 tahun dengan insidens terbanyak
antara usia 14-18 tahun4 dan jarang pada usia diatas 25 tahun. Tumor ini
merupakan tumor jinak nasofaring terbanyak5 dan 0,05% dari seluruh tumor kepala
dan leher.
Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai jenis teori banyak diajukan.
Diantaranya teori jaringan asal dan faktor ketidak-seimbangan hormonal. Secara
histopatologi tumor ini termasuk jinak tetapi secara klinis ganas karena bersifat
ekspansif dan mempunyai kemampuan mendestruksi tulang. Tumor yang kaya
pembuluh darah ini memperoleh aliran darah dari arteri faringealis asenden atau
arteri maksilaris interna.
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah: keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basisphenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor.
DAFTAR PUSTAKA
• Fauci, et.al. (Ed.) Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th Edition. McGraw-Hill Companies, Inc. USA. 2008; Part 6: Chapter 79.
• Goodenberger J, Ross PJ. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Radiol Technol. Jul-Aug 2000;71(6):595-8.
• Mansfield, E. Angiofibroma. In: eMedicine Specialties > Vascular Surgery > Medical Topics. Jun 26, 2006.
• Roezin A, Dharmabakti US, Musa Z. Angiofibroma Nasofaring Belia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala & Leher. Edisi Keenam. Editor: Soepardi EA, dkk. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:188-190.
• Schick B, Veldung B, Wemmert S, et al. p53 and Her-2/neu in juvenile angiofibromas. Oncol Rep. Mar 2005;13(3):453-7.
ABSES PERITONSILER
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. LATAR BELAKANG
Nyeri tenggorok dan demam yang disertai dengan terbatasnya gerakan membuka mulut dan leher, harus dicurigai kmungkinan disebabkan oleh abses leher dalam. Abses leher dalam terbentuk di dalam ruang potensial diantara fasia leher dalam sebagai akibat penjalaran infeksi dari berbagai sumber, seperti gigi, mulut, tenggorok, sinus paranasal, telinga tengah dan leher. Gejala dan tanda klinik biasanya berupa nyeri dan pembengkakan di ruang leher dalam yang terlibat.1
Kebanyakan kuman penyebab adalah golongan Stertococcus, Staphylococcus, kuman anaerob Bacterioides atau kuman campuran. Abses leher dalam dapat berupa abses peritonsil, abses retrofaring, abses parafaring, abses submandibula dan angina Ludovici (Ludwig’s Angina).1
Menurut Herzon, abses peritonsil adalah infeksi yang paling sering ditemukan di region peritonsiler. Di Amerika Serikat, insidensinya mencapai 30 kasus per 100.000 penduduk pertahun dan ditemukan hingga 45.000 kasus pertahunnya. Jumlah yang tinggi ini diperkirakan karena adanya infeksi rekuren (berulang) dan resistensi terhadap antibiotic yang dilaporkan secara internasional.2
Angka kematian yang diakibatkan oleh abses peritonsil belum diketahui secara pasti, sedang angka kesakitan yang disebabkan abses ini paling banyak dihubungkan dengan nyeri. Tidak ada predileksi ras tertentu untuk penyakit ini, baik laki-laki dan perempuan mempunyai rasio resiko yang sama untuk menderita abses peritonsiler. Penyakit ini ditemukan pada umur 10 – 60 tahun, namun paling banyak ditemukan pada umur 20 – 40 tahun. Apabila ditemukan pada anak-anak seringnya adalah pada pasien immunocompromised.2
Abses peritonsiler (PTA) banyak ditemukan pada praktek klinik yang merupakan salah satu kegawatdaruratan di bagian otorhinolaryngologic dan mudah untuk terjadi kekambuhan. Jika pasien dengan abses peritonsiler diterapi dengan berbagai metode yang berbeda maka hasilnya juga akan berbeda. Untuk menambah efek terapi untuk abses peritonsiler, tiga metode efektif telah dilaporkan, yaitu metode operasi pada stadium abses, metode operasi selektif dan terapi konservatif. 3Disini akan dibahas mengenai terapi abses peritonsiler lebih lanjut, sehingga kita dapat memilih metode yang paling tepat.
1.2. TUJUAN PENULISAN
Mengetahui pengertian abses peritonsiler, etiologi, anatomi, patologi, gejala klinis, bakteriologi, diagnostic, komplikasi, diagnose banding, terapi dan prognosis abses peritonsiler.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI ABSES PERITONSILER
Abses peritonsiler adalah penyakit infeksi yang paling sering terjadi pada bagian kepala dan leher akibat dari kolonisasi bakteri aerobic dan anaerobic di daerah peritonsiler. Tempat yang bisa berpotensi terjadinya abses adalah di daerah pillar tonsil anteroposterior, fossa piriform inferior dan palatum superior. 2
2.2. ETIOLOGI
Abses peritonsil terjadi sebagai akibat komplikasi tonsilitis akut atau infeksi yang bersumber dari kelenjar mucus Weber di kutub atas tonsil. Biasanya kuman penyebabnya sama dengan kuman penyebab tonsilitis. Biasanya unilateral dan lebih sering pada anak-anak yang lebih tua dan dewasa muda. 1
Mikrobiologi yang sering ditemukan pada abses paling banyak adalah infeksi campuran. Terdapat bakteri aerob dan anaerob. Apabila diisolasi paling sering ditemukan adalah Streptococcus grup A atau grup B. Staphylococcus aureus, Fusobacterium dan bakteri gram negative anaerob juga sering ditemukan. 5% dari kultur menunjukkan tidak adanya pertumbuhan bakteri, hal ini disebabkan karena kebanyakan pasien mendapatkan terapi antibiotic sebelum dilakukan operasi pada stadium akut.6
Organisme aerob yang paling sering menyebabkan abses peritonsiler adalah Streptococcus pyogenes (Group A Beta-hemolitik streptoccus), Staphylococcus aureus, dan Haemophilus influenzae. Sedangkan organisme anaerob yang berperan adalah Fusobacterium. Prevotella, Porphyromonas, Fusobacterium, dan Peptostreptococcus spp. Untuk kebanyakan abses peritonsiler diduga disebabkan karena kombinasi antara organisme aerobik dan anaerobic.2
2.3. ANATOMI
Secara klinik dinding posterior faring penting karena ikut terlibat radang akut atau radang kronik faring, abses retrofaring, serta gangguan otot-otot di bagian tersebut. Gangguan otot posterior faring bersama-sama dengan otot palatum mole berhubungan dengan gangguan n. vagus.1
Fosa tonsil dibatasi oleh arkus faring anterior dan posterior. Batas lateralnya adalah m.konstriktor faring superior. Pada batas atas yang disebut kutub atas (upper pole) terdapat suatu ruang kecil yang dinamakan fosa supra tonsil. Fosa ini berisi jaringan ikat jarang dan biasanya merupakan tempat nanah memecah ke luar bila terjadi abses. Fosa tonsil diliputi oleh fasia yang merupakan bagian dari fasia bukofaring dan disebut kapsul yang sebenar-benarnya.1
Tonsil adalah massa yang terdiri dari jaringan limfoid dan ditunjang oleh jaringan ikat dengan kriptus di dalamnya. Terdapat 3 macam tonsil yaitu tonsil faringeal (adenoid), tonsil palatine dan tonsil lingual yang ketiga-tiganya membentuk lingkaran yang disebut cincin Waldeyer. Tonsil palatine yang biasanya disebut tonsil saja terletak di dalam fosa tonsil. Pada kutub atas tonsil seringkali ditemukan celah intratonsil yang merupakan sisa kantong faring kedua. Kutub bawah tonsil biasanya melekat pada dasar lidah. Permukaan medial tonsil bentuknya beraneka ragam dan mempunyai celah yang dsebut kriptus. 1
Epitel yang melapisi tonsil ialah epitel squamosa yang juga meliputi kriptus. Di dalam kriptus biasanya ditemukan leukosit, limfosit, epitel yang terlepas, bakteri dan sisa makanan. Permukaan lateral tonsil melekat pada fasia faring yang sering juga disebut kapsul tonsil. Kapsul ini tidak melekat erat pada otot faring, sehingga mudah dilakukan diseksi pada tonsilektomi.1
Tonsil mendapat darah dari a.palatina minor, a.palatina asendens, cabang tonsil a.maksilla eksterna, a.faring asendens dan a.lingual dorsalis. Tonsil lingual terletak di dasar lidah dan dibagi menjadi dua oleh ligamentum glosoepiglotika. Di garis tengah, di sebelah anterior massa ini terdapat foramen sekum pada apeks yaitu sudut yang terbentuk oleh papilla sirkumvalata.1
Abses peritonsiler terbentuk dia area antara tonsil palatine dan kapsulnya. Jika abses berlanjut maka akan menyebar ke daerah sekitarnya meliputi musculus masseter dan muskulus pterygoid. Jika berat infeksinya maka akan terjadi penetrasi melalui pembuluh darah karotis.7
2.4. PATOLOGI
Cavitas oral, uvula, anterior pillar, posterior pillar dan tonsil adalah tempat-tempat yang paling sering terbentuk abses. Diantara anterior pillar dan posterior pillar terdapat ruang peritonsiler, ruang retropharyngeal, ruang parapharyngeal dan banyak pembuluh darah. Kebanyakan abses peritonsiler didahului adanya gangguan atau penyakit sebelumnya di tonsil. Apabila terjadi infeksi akut di tonsil maka infeksi akan menyebar ke ruang peritonsiler sehingga menyebabkan selulitis peritonsiler atau bisa juga terjadi obstruksi di kelenjar Weber. Kelenjar Weber adalah kelenjar saliva yang terletak di pole tonsil, pole superior tonsil dan duktusnya menuju fossa tonsilaris. Apabila terdapat penyakit di tonsil, tonsillitis kronis dan lain-lain maka akan menyebabkan obstruksi di duktus tersebut dan menyebabkan stasis yaitu adanya kolonisasi bakteri sehingga terjadi infeksi bakteri yang berlanjut menjadi selulitis. Jika selulitis ini tidak diterapi dengan baik maka akan berlanjut menjadi abses peritonsiler. Abses dapat pecah sendiri, sembuh sendiri atau menyebar ke ruang retropharyngeal sampai ruang parapharyngeal. Gangguan ini juga bisa berkembang menjadi mediastinitis melalui pembuluh darah carotis dan bisa sampai terjadi sepsis dan menyebabkan kematian. 6
Patofisiologi PTA belum diketahui sepenuhnya. Namun, teori yang paling banyak diterima adalah kemajuan (progression) episode tonsillitis eksudatif pertama menjadi peritonsillitis dan kemudian terjadi pembentukan abses yang sebenarnya (frank abscess formation). Daerah superior dan lateral fosa tonsilaris merupakan jaringan ikat longgar, oleh karena itu infiltrasi supurasi ke ruang potensial peritonsil tersering menempati daerah ini, sehingga tampak palatum mole membengkak. Abses peritonsil juga dapat terbentuk di bagian inferior, namun jarang.1
Infiltrasi supuratifa dari jaringan peritonsilaris terjadi paling sering pada fosa supratonsilaris (70%). Hal ini menyebabkan oedem palatum mole pada sisi yang terkena dan pendorongan uvula melewati garis tengah. Pembengkakan meluas ke jaringan lunak sekitarnya, menyebabkan rasa nyeri menelan dan trismus.4
Pada stadium permulaan, (stadium infiltrat), selain pembengkakan tampak juga permukaan yang hiperemis. Bila proses berlanjut, daerah tersebut lebih lunak dan berwarna kekuning-kuningan. Tonsil terdorong ke tengah, depan, dan bawah, uvula bengkak dan terdorong ke sisi kontra lateral. Bila proses terus berlanjut, peradangan jaringan di sekitarnya akan menyebabkan iritasi pada m.pterigoid interna, sehingga timbul trismus. Abses dapat pecah spontan, sehingga dapat terjadi aspirasi ke paru.1
Selain itu, PTA terbukti dapat timbul de novo tanpa ada riwayat tonsillitis kronis atau berulang (recurrent) sebelumnya. PTA dapat juga merupakan suatu gambaran (presentation) dari infeksi virus Epstein-Barr (yaitu: mononucleosis).
2.5. GEJALA KLINIS
Selain gejala dan tanda tonsilitis akut, terdapat juga odinofagia (nyeru menelan) yang hebat, biasanya pada sisi yang sama juga dan nyeri telinga (otalgia), muntah (regurgitasi), mulut berbau (foetor ex ore), banyak ludah (hipersalivasi), suara sengau (rinolalia), dan kadang-kadang sukar membuka mulut (trismus), serta pembengkakan kelenjar submandibula dengan nyeri tekan.1
Pada kasus yang agak berat, biasanya terdapat disfagia yang nyata. Pembengkakan mengganggu artikulasi dan membuat bicara menjadi sulit. Demam sekitar 100o F, meskipun adakalanya mungkin lebih tinggi. Inspeksi terperinci daerah yang membengkak mungkin sulit karena ketidakmampuan pasien membuka mulut. Pemeriksaan menyebabkan pasien merasa tidak enak. Diagnosis jarang sangsi jika pemeriksa melihat pembengkakan peritonsiler yang luas, mendorong uvula melewati garis tengah dengan oedem dari palatum mole dan penonjolan dari jaringan ini ke arah garis tengah. Tonsilla sendiri Nampak normal juga terdorong ke medial dan pembengkakan terjadi lateral terhadap tonsilla. Palpasi jika mungkin membantu membedakan abses dari sellulitis.4
Gejala-gejala yang sering muncul pada abses peritonsiler diantaranya:2
• Mild/moderate distress
• Demam
• Tachycardia
• Dehidrasi
• Drooling, salivation, trouble handling oral secretions
• Trismus
• Hot potato/muffled voice suara yang muncul seperti sedang makan makanan yang panas masih di dalam mulut
• Cervical lymphadenitis
• Asymmetric tonsillar hypertrophy
• Letak tonsil ke inferior atau medial
• Deviasi kontralateral the uvula
• Erythema pada tonsil
• Exudasi pada tonsil
2.6. BAKTERIOLOGI
Biakan tenggorokan diambil tetapi seringkali tidak membantu dalam mengetahui organism penyebab. Pasien tetap diobati dengan terapi antibiotic terlebih dahulu. Biakan dari drainase abses yang sebenarnya dapat menunjukkan terutama Streptococcus pyogenes dan yang agak jarang Staphylococcus aureus. Sprinkle dan lainnya menemukan insidensi yang tinggi dari bakteri anaerob yang memberikan bau busuk pada drainase. Organism-organisme tersebut biasanya ditemukan dalam rongga mulut termasuk anggota dari family Bacteridaceae.4
2.7. DIAGNOSTIK
Prosedur diagnosis dengan melakukan Aspirasi jarum (needle aspiration). Tempat aspiration dibius / dianestesi menggunakan lidocaine dengan epinephrine dan jarum besar (berukuran 16–18) yang biasa menempel pada syringe berukuran 10cc. Aspirasi material yang bernanah (purulent) merupakan tanda khas, dan material dapat dikirim untuk dibiakkan.5
Pada penderita PTA perlu dilakukan pemeriksaan5:
1. Hitung darah lengkap (complete blood count), pengukuran kadar elektrolit (electrolyte level measurement), dan kultur darah (blood cultures).
2. Tes Monospot (antibodi heterophile) perlu dilakukan pada pasien dengan tonsillitis dan bilateral cervical lymphadenopathy. Jika hasilnya positif, penderita memerlukan evaluasi/penilaian hepatosplenomegaly. Liver function tests perlu dilakukan pada penderita dengan hepatomegaly.
3. “Throat culture” atau “throat swab and culture”: diperlukan untuk identifikasi organisme yang infeksius. Hasilnya dapat digunakan untuk pemilihan antibiotik yang tepat dan efektif, untuk mencegah timbulnya resistensi antibiotik.
4. Plain radiographs: pandangan jaringan lunak lateral (Lateral soft tissue views) dari nasopharynx dan oropharynx dapat membantu dokter dalam menyingkirkan diagnosis abses retropharyngeal.
5. Computerized tomography (CT scan): biasanya tampak kumpulan cairan hypodense di apex tonsil yang terinfeksi (the affected tonsil).2
6. “Peripheral Rim Enhancement” Ultrasound, contohnya: intraoral ultrasonography. Intraoral ultrasonografi mempunyai sensifitas 95,2 % dan spesifitas 78,5 %. Transcutaneous ultrasonografi mempunyai sensifitas 80% dan spesifisitas 92,8 %.2
2.8. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi ialah1:
1. Abses pecah spontan, mengakibatkan perdarahan aspirasi paru, atau piema.
2. Penjalaran infeksi dan abses ke daerah parafaring, sehingga terjadi abses parafaring. Kemudian dapat terjadi penjalaran ke mediastinum menimbulkan mediastinitis.
3. Bila terjadi penjalaran ke daerah intracranial, dapat mengakibatkan thrombus sinus kavernosus, meningitis, dan abses otak.
Sejumlah komplikasi klinis lainnya dapat terjadi jika diagnosis PTA diabaikan. Beratnya komplikasi tergantung dari kecepatan progresi penyakit. Untuk itulah diperlukan penanganan dan intervensi sejak dini. Komplikasi lain yang pernah dilaporkan diantaranya:
• Infeksi jaringan dinding dada dan leher
• Kekambuhan abses peritonsiler
• Aspirasi yang bisa berlanjut menjadi pneumonia atau penumonitis
• Abses cervical
• Mediastinitis
• Meningitis
• Sepsis
• Abses serebral
• Thrombosis vena jugular
• Rupture/ nekrosis arteri carotis
• Cedera arteri carotis (dari insisi dan drainase atau aspirasi jarum)
2.9. DIAGNOSA BANDING
Peritonsillar cellulitis
Retropharyngeal abscess
Mononucleosis
Pharyngitis
Tonsillitis
Carotid aneurysm
Epiglottitis
Parapharyngeal abscess
Leukemia
Lymphoma
Tracheitis
Ludwig angina2
2.10. TERAPI
Perawatan prehospital untuk abses peritonsiler meliputi transport dengan oksigen yang adekuat.
Managemen kegawat daruratan:
- ABC, beri perhatian pada jalan nafas pasien. Jika jalan nafas terdapat gangguan segera pasang intubasi endotrakheal. Jika dengan pemasangan ini masih belum dapat untuk menjaga patensi jalan nafas diperlukan cricothyroidotomy atau tracheotomy.
- Pasien dengan dehidrasi sering ditemukan karena kesulitan dalam makan dan minum sehingga memerlukan cairan intravena sampai masalah peradangan (inflammation) terpecahkan, sehingga tubuh pasien dapat memperoleh kembali intake cairan per oral yang cukup (adequate oral fluid intake).
- Antipyretics diberikan apabila terdapat kenaikan suhu dan analgesics dapat digunakan untuk mengurangi nyeri
- Aspirasi dengan jarum sebaiknya dilakukan untuk drainase abses dan harus tersedia pereda nyeri sedang. Abses yang lebih luas kadang membutuhkan insisi dan drainase.
- Antibiotic untuk terapi empiris infeksi streptococcus sebaiknya diberikan. Pemberian steroid terbukti menurunkan waktu rawat inap.
- Pasien dapat dirawat jalan kecuali terdapat tanda-tanda sepsis, gagal nafas danterdapat komplikasi.
Antibiotic termasuk dalam komponen utama terapi. Selain dengan drainase abses antibiotic biasanya mencukupi dalam kesembuhan abses. Terapi antibiotik sebaiknya dimulai setelah biakan (culture) diperoleh dari abses. Karena resistensi streptococcus mencapai 30% dan infeksi biasanya bercampur dengan flora normal banyak dokter merekomendasikan penggunaan kombinasi penisilin dan metronidazole (sensivitasnya 98%). Beberapa dokter masih menggunakan penisilin saja. Resistensi penisilin dilaporkan mencapai 11 – 65 %. Untuk pasien yang alergi terhadap penisilin pilihan lainnya adalah clindamycin. Analgesic dan kumur tenggorokan juga direkomendasikan. Beberapa praktisioner juga melaporkan penggunaan steroid untuk mengurangi oedem dan nyeri.2 Cephalexin atau cephalosporin lainnya (dengan atau tanpa metronidazole) merupakan pilihan pertama yang terbaik (the best initial option). Sebagai alternatifnya antara lain: (1)cefuroxime atau cefpodoxime (dengan atau tanpa metronidazole), (2)clindamycin, (3)trovafloxacin, (4)amoxicillin/clavulanate (jika diagnosis mononucleosis telah disingkirkan).5
Antibiotic yang sering diberikan pada abses peritonsiler disesuaikan dengan jenis mikrobanya, atau dengan melalui uji pertumbuhan bakteri dan sensitifitas terhadap antibiotic:4
ETIOLOGI ANTIBIOTIK
Streptococcus Penisilin
Bakteroides Sefalosporin
Hemofilus
Fusobakterium
Staphylococcus aureus
Peptococcus Klindamisin
Berikut antibiotic yang sering diberikan pada penderita abses peritonsiler:2
1. Clindamycin
Antibiotic semisintetik yang dihasilkan dari kelompok lincomycin 7(S)-chloro-substitution of 7(R)-hydroxyl menghambat pertumbuhan bakteri, kemungkinan dengan memblok pemisahan peptid tRNA dari ribosom yang menyebabkan sintesis RNA behenti. Pemberian secara luas tidak masuk ke CNS. Protein diikat dan diekskresi melalui ginjal dan hepar. Pemberian oral dan intravena diindikasikan untuk infeksi dengan suspect bakteri streptococcal, pneumococcal atau spesies staphylococcus. Antibiotic ini diabsorpsi baik di saluran pencernaan maupun secara parental.
Dosis dewasa: 150 – 450 mg PO per 8 jam dan 1.2 – 2.7 gram IV/ IM per 8 jam.
Dosis anak : 15 – 25 mg/ kg/ hari PO ; 25 – 40 mg/ kg/ hari IV/ IM2
2. Penisilin G Benzathine (Bicillin L-A)
Pemberian biasanya dikombinasikan dengan metronidazole. Efektif pemberiannya pada 98% pasien. Obat ini mengganggu multiplikasi sintesis sel dinding mukopeptida.
Dosis dewasa: 600 mg (~1 juta unit) IV q6h untuk 12 – 24 jam
Dosis anak: 12.500 – 25.000 U/ kg IV q6h
3. Metronidazole (flagyl)
Pemberian dengan kombinasi penisilin. Efektif pada 98% pasien. Cincin imiazole aktif melawan berbagai bakteri anaerob dan protozoa. Obat ini diabsorbsi di sel mikroorganisme yang mengandung nitroreductase. Komponen yang tidak stabil dibentuk untuk mengikat DNA dan menghambat sintesis sehingga menyebabkan kematian sel.
Dosis dewasa: loading dose : 15mg/ kg atau 1 gr untuk berat 70 kg IV. Maintenance dose: 6 h following loading dose, infuse 7.5 mg/kg or 500 mg for 70-kg adult over 1 h q6-8h; not to exceed 4 g/d.
Dosis anak: sama dengan dewasa
4. Nafcillin (Unipen)
Terapi inisial untuk streptococcus yang resisten dengan penisilin G atau untuk infeksi staphylococcus. Terapi inisial parenteral sering digunakan untuk infeksi yang berat. Terapi dilanjutkan per oral apabila kondisinya membaik. Karena trombophlebitis, seringnya pada orang dewasa pemberian parenteral hanya untuk jangka pendek ( 1 – 2 hari); terapi dirubah menjadi terapi per oral bila secara klinik diindikasikan.
Dosis untuk dewasa 1 – 2 gram IV q4h
Dosis untuk anak 50 mg/kg/hari IV dibagi dalam q4 – 6h
5. Erythromycin (E.E.S, Ery-Tab, Erythrocin)
Obat ini bekerja menghambat pertumbuhan bakteri, kemungkinaan dengan memblok pemecahan peptidyl tRNA dari ribosom, sehingga menyebabkan sintesis protein tergantung RNA berhenti. Obat ini digunakan untuk terapi curiga infeksi Staphylococcus (meliputi Staphylococcus aureus) dan infeksi Streptococcus. Obat ini juga sering diberikan pada pasien-pasien yang alergi terhadap penisilin.
Dosis dewasa: 15 – 20 mg/kg/ hari PO/IV dibagi q6h, dosis double pada infeksi yang berat
Dosis anak: 30 – 50 mg/ kg/ hari (15 – 25 mg/lb/ hari) PO/ IV dibagi q6 – 8h; dosis double untuk infeksi yang berat.
Terdapat suatu kajian yang melaporkan kebanyakan dokter umum memberikan antibiotic penisilin (62%) diikuti dengan cephalosporin dan clindamycin dengan persenan hampir sama yaitu 20% dan 21%. Terakhir adalah amoxicillin dan Augmentin. Kajian lain melaporkan pada dokter spesialis THT kebanyakan memberikan Amoxicillin dan Augmentin untuk terapi abses peritonsiler, dimana 7% nya diberikan secara intravena dan diikuti dengan pemberian steroid. Tonsilektomi pada abses pertama kali direkomendasikan. Winkler pada tahun 1911 dan Barnes pada tahun 1915 di Amerika Serikat adalah yang pertama kali menyarankan operasi ini. Holinger pada tahun 1921 memberikan 3 alasan kenapa operasi tonsilektomi sangat dianjurkan yaitu, menurunnya angka kekambuhan, angka kesembuhan yang lebih singkat dan sebagai alternative dari terapi drainase yang diusulkan sebelumnya yang lebih sulit. Operasi tonsilektomi pada abses peritonsilaris juga dilaporkan aman untuk dilakukan. 6
Pasien dapat diberi resep antibiotik oral sekali oral intake dapat ditoleransi tubuh dengan baik; durasi pengobatan sebaiknya antara7-10hari. Penggunaan steroids masih kontroversial. Penelitian terbaru yang dilakukan Ozbek mengungkapkan bahwa penambahan dosis tunggal intravenous dexamethasone pada antibiotik parenteral telah terbukti secara signifikan mengurangi waktu opname di rumah sakit (hours hospitalized), nyeri tenggorokan (throat pain), demam, dan trismus dibandingkan dengan kelompok yang hanya diberi antibiotik parenteral.5
Penelitian yang dilakukan Hardingham merekomendasikan penisilin sebagai agen lini pertama dan jika tidak ada respon dalam 24 jam pertama, ditambahkan metronidazole 500 mg dua kali sehari. Semua specimen harus diperiksa untuk kultus sensitifitas terhadap antibiotic.7
Pada stadium infiltrasi, diberikan antibiotika dosis tinggi dan obat simtomatik. Juga perlu kumur-kumur dengan air hangat dan kompres dingin pada leher. Bila telah terbentuk abses, dilakukan pungsi pada daerah abses, kemudian diinsisi untuk mengeluarkan nanah. Tempat insisi ialah di daerah yang paling menonjol dan lunak, atau pada pertengahan garis yang menghubungkan dasar uvula dengan geraham atas terakhir pada sisi yang sakit.1
Kemudian pasien dinjurkan untuk operasi tonsilektomi “a” chaud. Bila tonsilektomi dilakukan 3-4 hari setelah drainase abses disebut tonsilektomi “a” tiede, dan bila tonsilektomi 4-6 minggu sesudah drainase abses disebut tonsilektomi “a” froid. Pada umumnya tonsilektomi dilakukan sesudah infeksi tenang, yaitu 2-3 minggu sesudah drainase abses.1
Jika terbentuk abses, memerlukan pembedahan drainase, baik dengan teknik aspirasi jarum atau dengan teknik insisi dan drainase. Kesulitan dapat timbul dalam memastikan apakah berhubungan dengan selulitis akut atau pembentukan abses yang sebenarnya telah terjadi. Jika ragu-ragu jarum ukuran 17 dapat dimasukkan (setelah aplikasi dengan anestesi spray) ke dalam tiga lokasi yang tampaknya paling mungkin untuk menghasilkan aspirasi pus. Jika pus ditemukan secara kebetulan, metode ini mungkin cukup untuk drainase dengan diikuti antibiotic. Jika jumlah pus banyak ditemukan dan tidak cukup didrainase dengan metode ini, insisi yang lebih jauh dan drainase dapat dilakukan. Jika tidak ditemukan pus, tampaknya ini masih berhubungan dengan selulitis dibandingkan abses. Mereka yang menolak teknik ini berpatokan pada kenyataan bahwa 30% dari abses terdapat pada sisi inferior dari fosa tonsilaris dan tidak dapat dicapai dengan menggunakan teknik jarum.4
Teknik insisi dan drainase membutuhkan anestesi local. Pertama faring disemprot dengan anestesi topical. Kemudian 2 cc Xilokain dengan Adrenalin 1/ 100.000 disuntikkan. Pisau tonsil no. 12 atau no. 11 dengan plester untuk mencegah penestrasi yang dalam yang digunakan untuk membuat insisi melalui mukosa dan submukosa dekat kutub atas fosa tonsilaris. Hemostat tumpul dimasukkan melalui insisi ini dan dengan lembut direntangkan. Pengisapan tonsila sebaiknya segera disediakan untuk mengumpulkan pus yang dikeluarkan. Pada anak yang lebih tua atau dewasa muda dengan trismus yang berat, pembedahan drainase untuk abses peritonsiler mungkin dilakukan setelah aplikasi cairan kokain 4% pada daerah insisi dan daerah ganglion sfenopalatina pada fosa nasalis. Hal ini kadang-kadang mengurangi nyeri dan trismus. Anak-anak yang lebih muda membutuhkan anestesi umum. Menganjurkan tonsilektomi segera (tonsilektomi Quinsy) merasa bahwa ini merupakan prosedur yang aman yang membantu drainase sempurna dari abses jika tonsila diangkat. Hal ini mengurangi kebutuhan tonsilektomi terencana yang dilakukan enam minggu kemudian, dimana saat itu sering terdapat jaringan parut dan fibrosis dan kapsul tonsilaris kurang mudah dikenali. Indikasi-indikasi untuk tonsilektomi segera diantaranya:
Obstruksi jalan napas atas
Sepsis dengan adenitis servikalis atau abses leher bagian dalam
Riwayat abses peritonsilaris sebelumnya
Riwayat faringitis eksudatifa yang berulang
Disamping pembedahan drainase baik dengan aspirasi jarum atau dengan insisi, pasien diobati dengan antibiotic dan irigasi cairan hangat. Walaupun biakan tidak menunjukkan adanya pertumbuhan karena pemberian antibiotic terlebih dahulu, antibiotic diberikan yang efektif melawan Streptococcus, Stafilococcus dan anaerob oral. Pada individu dengan abses peritonsiler ulangan atau riwayat faringitis ulangan, tonsilektomi dilakukan segera atau dalam jangka enam minggu kemudian dilakukan tonsilektomi.4
Banyak para ahli yang menyetujui tonsilektomi segera tidak dianjurkan untuk terapi abses peritonsiler. Tonsilektomi sebaiknya dilakukan tiga sampai enam bulan setelah terjadi tonsillitis rekuren atau abses peritonsiler.7
Banyak kontroversi yang memperdebatkan kegunaan antibiotic setelah drainase dan kegunaan kultur bakteri dan tonsilektomi. Penelitian yang dilakukan di Singapore General Hospital meneliti 185 pasien dimana 151 pasien (81.6 %) menderita abses peritonsiler dan 33 (18.4%) menderita selulitis peritonsiler dan 1 kasus menderita bilateral abses peritonsiler, keluhan yang paling banyak dikeluhkan adalah nyeri tenggorokan (100%), demam (92.4%) dan odynophagia (82.2 %). Penanganan yang terbaik adalah dengan drainase dan diikuti dengan pemberian antibiotic. Drainase dapat dilakukan dengan 3 cara, yaitu: dengan insisi dan drainase, aspirasi jarum atau abses tonsilektomi. Insisi dan drainase adalah cara yang paling sering digunakan untuk drainase.8
Penisilin sebagai agen antibiotic lini pertama bertarget pada bakteri Streptococcus (biasanya Streptococcus beta hemolyticus grup A) yang sering ditemukan pada isolasi. Pada kultur bakteri dan uji sensitifitas antibiotic menunjukkan semua bakteri succeptible dengan penicillin G, ampicillin dan erythromycin. Penggunaan antibiotic dengan penisilin saja, gabungan penisilin dan metronidazole dan antibiotic sephalosporin tidak memberikan perbedaan terhadap angka rawat inap. 8
Angka kekambuhan yang mengikuti episode pertama abses peritonsiler berkisar antara 0% sampai 22%. Kebanyakan kekambuhan muncul pada satu bulan pertama sampai dua bulan setelah gejala awitan pertama. Hal ini ditafsirkan sebagai gejala residual dari penyakit pertama dan bukan kekambuhan yang nyata. Wolf et al melaporkan adanya kekambuhan lebih tinggi pada pasien yang dilakukan aspirasi jarum daripada pada pasien dengan insisi dan drainase. Riwayat tonsillitis yang kambuh-kambuhan (sekurangnya 2 – 3 kambuhan per tahun) atau abses peritonsilaris adalah factor utama yang mempengaruhi management selanjutnya. Insidensi tonsillitis kambuh-kambuhan yang mendahului abses peritonsilaris bervariasi dari 21% sampai 56%. Tonsilektomi interval sebaiknya secara selektif dilakukan pada pasien dengan riwayat tonsillitis yang berulang yang dikhawatirkan menyebabkan infeksi peritonsiler.3
Terapi abses peritonsiler meliputi terapi konservatif, operasi selektif dan operasi pada stadium abses. Terapi konservatif utamanya mengambil pus dengan paracentesis, menginsisi dan drainase dengan nyeri yang lebih ringan, tetapi pasien yang diterapi dengan metode ini sembuh lebih lambat dan dapat kambuh. Selama operasi selektif, kondisi tonsil yang melekat ke jaringan peripheral dan bekas luka membuat pemisahan sulit. Pada prosedur selektif, ketika bagian-bagian yang merekat dipisahkan, serabut konstriktor faring akan mengalami kerusakan dan tonsil sulit untuk diekstirpasi dan meninggalkan bagian residual dengan waktu operasi yang lama menyebabkan perdarahan yang banyak. Operasi pada stadium abses, tonsil dipisahkan dari jaringan peripheral dan secara mudah didiseksi tanpa pembentukan jaringan parut dan pelekatan, serta resiko kerusakan lebih sedikit dan perdarahan yang lebih sedikit juga.3
Tonsilektomi adalah terapi terbaik untuk terapi abses peritonsiler untuk mencegah kekambuhan, dimana angka kekambuhannya tinggi. Di masa lalu operasi sebaiknya dilakukan 2 – 3 minggu setelah resolusi infeksi akut, tetapi setelah 2 – 3 minggu jaringan parut akan terbentuk di capsul tonsiler yang akan menyulitkan diseksi dan menyebabkan banyak perdarahan dan meninggalkan sisa jaringan. Tonsilektomi tidak hanya meringankan infeksi tetapi juga mengeliminasi abses karena antibiotic dapat mengontrol inflamasi secara efektif. Tonsilektomi pada stadium abses, jaringan lebih bengkak dan rapuh karena operasi dilakukan di stadium infeksi akut, kemungkinan akan meninggalkan sisa jaringan bila tidak dilakukan dengan hati-hati, operasi lebih sulit.3
2.11. PROGNOSIS
Abses peritonsiler yang tidak berkomplikasi dan mendapat perawatan yang baik akan sembuh 94%. Di Amerika Serikat angka kekambuhan 10%, meski di negara-negara lain bisa mencapai 15% atau lebih.
BAB III
KESIMPULAN
Abses peritonsiler adalah penyakit infeksi yang paling sering terjadi pada bagian kepala dan leher akibat dari kolonisasi bakteri aerobic dan anaerobic di daerah peritonsiler. Abses peritonsil terjadi sebagai akibat komplikasi tonsilitis akut atau infeksi yang bersumber dari kelenjar mucus Weber di kutub atas tonsil. Abses peritonsiler terbentuk dia area antara tonsil palatine dan kapsulnya. Jika abses berlanjut maka akan menyebar ke daerah sekitarnya meliputi musculus masseter dan muskulus pterygoid. Jika berat infeksinya maka akan terjadi penetrasi melalui pembuluh darah karotis.
Organisme aerob yang paling sering menyebabkan abses peritonsiler adalah Streptococcus pyogenes (Group A Beta-hemolitik streptoccus), Staphylococcus aureus, dan Haemophilus influenzae. Sedangkan organisme anaerob yang berperan adalah Fusobacterium. Prevotella, Porphyromonas, Fusobacterium, dan Peptostreptococcus spp. Penelitian yang dilakukan merekomendasikan penisilin sebagai agen lini pertama. Semua specimen harus diperiksa untuk kultus sensitifitas terhadap antibiotic. Pada stadium infiltrasi, diberikan antibiotika dosis tinggi dan obat simtomatik. Juga perlu kumur-kumur dengan air hangat dan kompres dingin pada leher. Bila telah terbentuk abses, dilakukan pungsi pada daerah abses, kemudian diinsisi untuk mengeluarkan nanah. Indikasi-indikasi untuk tonsilektomi segera diantaranya adalah obstruksi jalan napas atas, sepsis dengan adenitis servikalis atau abses leher bagian dalam, riwayat abses peritonsilaris sebelumnya, riwayat faringitis eksudatifa yang berulang.
Angka kekambuhan yang mengikuti episode pertama abses peritonsiler berkisar antara 0% sampai 22%. Tonsilektomi adalah terapi terbaik untuk terapi abses peritonsiler untuk mencegah kekambuhan, dimana angka kekambuhannya tinggi. Pada individu dengan abses peritonsiler ulangan atau riwayat faringitis ulangan, tonsilektomi dilakukan segera atau dalam jangka enam minggu kemudian dilakukan tonsilektomi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Soepardi, EA et al. 2008. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Fakultas Kedokteran Uniersitas Indonesia. Jakarta
2. http://emedicine.medscape.com/article/764188-overview
3. http://www.cjmed.net/html/2006712_43.html?PHPSESSID=28d51ad055ae04f2529d1241b27c0187 Cheng Fang Ming. 2006. Efficacy of three therapeutic methods for peritonsillar abscess. Journal of Chinese Clinical Medicine;2006,7;Vol.1,No.2.
4. Adams et al. 1997. BOIES Buku Ajar Penyakit THT. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta
5. http://www.kabarindonesia.com/berita.php?pil=3&jd=Tips+Praktis+Mengenali+Abses+Peritonsil&dn=20080125161248
6. http://www.bcm.edu/oto/grand/04_18_02.htm
7. http://www.aafp.org/afp/20020101/93.html
8. Ong YK et al. 2004. Peritonsillar Infection: Local Experience. Singapore Med J 2004 Vol 45(3) : 105.
PENDAHULUAN
1.1. LATAR BELAKANG
Nyeri tenggorok dan demam yang disertai dengan terbatasnya gerakan membuka mulut dan leher, harus dicurigai kmungkinan disebabkan oleh abses leher dalam. Abses leher dalam terbentuk di dalam ruang potensial diantara fasia leher dalam sebagai akibat penjalaran infeksi dari berbagai sumber, seperti gigi, mulut, tenggorok, sinus paranasal, telinga tengah dan leher. Gejala dan tanda klinik biasanya berupa nyeri dan pembengkakan di ruang leher dalam yang terlibat.1
Kebanyakan kuman penyebab adalah golongan Stertococcus, Staphylococcus, kuman anaerob Bacterioides atau kuman campuran. Abses leher dalam dapat berupa abses peritonsil, abses retrofaring, abses parafaring, abses submandibula dan angina Ludovici (Ludwig’s Angina).1
Menurut Herzon, abses peritonsil adalah infeksi yang paling sering ditemukan di region peritonsiler. Di Amerika Serikat, insidensinya mencapai 30 kasus per 100.000 penduduk pertahun dan ditemukan hingga 45.000 kasus pertahunnya. Jumlah yang tinggi ini diperkirakan karena adanya infeksi rekuren (berulang) dan resistensi terhadap antibiotic yang dilaporkan secara internasional.2
Angka kematian yang diakibatkan oleh abses peritonsil belum diketahui secara pasti, sedang angka kesakitan yang disebabkan abses ini paling banyak dihubungkan dengan nyeri. Tidak ada predileksi ras tertentu untuk penyakit ini, baik laki-laki dan perempuan mempunyai rasio resiko yang sama untuk menderita abses peritonsiler. Penyakit ini ditemukan pada umur 10 – 60 tahun, namun paling banyak ditemukan pada umur 20 – 40 tahun. Apabila ditemukan pada anak-anak seringnya adalah pada pasien immunocompromised.2
Abses peritonsiler (PTA) banyak ditemukan pada praktek klinik yang merupakan salah satu kegawatdaruratan di bagian otorhinolaryngologic dan mudah untuk terjadi kekambuhan. Jika pasien dengan abses peritonsiler diterapi dengan berbagai metode yang berbeda maka hasilnya juga akan berbeda. Untuk menambah efek terapi untuk abses peritonsiler, tiga metode efektif telah dilaporkan, yaitu metode operasi pada stadium abses, metode operasi selektif dan terapi konservatif. 3Disini akan dibahas mengenai terapi abses peritonsiler lebih lanjut, sehingga kita dapat memilih metode yang paling tepat.
1.2. TUJUAN PENULISAN
Mengetahui pengertian abses peritonsiler, etiologi, anatomi, patologi, gejala klinis, bakteriologi, diagnostic, komplikasi, diagnose banding, terapi dan prognosis abses peritonsiler.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI ABSES PERITONSILER
Abses peritonsiler adalah penyakit infeksi yang paling sering terjadi pada bagian kepala dan leher akibat dari kolonisasi bakteri aerobic dan anaerobic di daerah peritonsiler. Tempat yang bisa berpotensi terjadinya abses adalah di daerah pillar tonsil anteroposterior, fossa piriform inferior dan palatum superior. 2
2.2. ETIOLOGI
Abses peritonsil terjadi sebagai akibat komplikasi tonsilitis akut atau infeksi yang bersumber dari kelenjar mucus Weber di kutub atas tonsil. Biasanya kuman penyebabnya sama dengan kuman penyebab tonsilitis. Biasanya unilateral dan lebih sering pada anak-anak yang lebih tua dan dewasa muda. 1
Mikrobiologi yang sering ditemukan pada abses paling banyak adalah infeksi campuran. Terdapat bakteri aerob dan anaerob. Apabila diisolasi paling sering ditemukan adalah Streptococcus grup A atau grup B. Staphylococcus aureus, Fusobacterium dan bakteri gram negative anaerob juga sering ditemukan. 5% dari kultur menunjukkan tidak adanya pertumbuhan bakteri, hal ini disebabkan karena kebanyakan pasien mendapatkan terapi antibiotic sebelum dilakukan operasi pada stadium akut.6
Organisme aerob yang paling sering menyebabkan abses peritonsiler adalah Streptococcus pyogenes (Group A Beta-hemolitik streptoccus), Staphylococcus aureus, dan Haemophilus influenzae. Sedangkan organisme anaerob yang berperan adalah Fusobacterium. Prevotella, Porphyromonas, Fusobacterium, dan Peptostreptococcus spp. Untuk kebanyakan abses peritonsiler diduga disebabkan karena kombinasi antara organisme aerobik dan anaerobic.2
2.3. ANATOMI
Secara klinik dinding posterior faring penting karena ikut terlibat radang akut atau radang kronik faring, abses retrofaring, serta gangguan otot-otot di bagian tersebut. Gangguan otot posterior faring bersama-sama dengan otot palatum mole berhubungan dengan gangguan n. vagus.1
Fosa tonsil dibatasi oleh arkus faring anterior dan posterior. Batas lateralnya adalah m.konstriktor faring superior. Pada batas atas yang disebut kutub atas (upper pole) terdapat suatu ruang kecil yang dinamakan fosa supra tonsil. Fosa ini berisi jaringan ikat jarang dan biasanya merupakan tempat nanah memecah ke luar bila terjadi abses. Fosa tonsil diliputi oleh fasia yang merupakan bagian dari fasia bukofaring dan disebut kapsul yang sebenar-benarnya.1
Tonsil adalah massa yang terdiri dari jaringan limfoid dan ditunjang oleh jaringan ikat dengan kriptus di dalamnya. Terdapat 3 macam tonsil yaitu tonsil faringeal (adenoid), tonsil palatine dan tonsil lingual yang ketiga-tiganya membentuk lingkaran yang disebut cincin Waldeyer. Tonsil palatine yang biasanya disebut tonsil saja terletak di dalam fosa tonsil. Pada kutub atas tonsil seringkali ditemukan celah intratonsil yang merupakan sisa kantong faring kedua. Kutub bawah tonsil biasanya melekat pada dasar lidah. Permukaan medial tonsil bentuknya beraneka ragam dan mempunyai celah yang dsebut kriptus. 1
Epitel yang melapisi tonsil ialah epitel squamosa yang juga meliputi kriptus. Di dalam kriptus biasanya ditemukan leukosit, limfosit, epitel yang terlepas, bakteri dan sisa makanan. Permukaan lateral tonsil melekat pada fasia faring yang sering juga disebut kapsul tonsil. Kapsul ini tidak melekat erat pada otot faring, sehingga mudah dilakukan diseksi pada tonsilektomi.1
Tonsil mendapat darah dari a.palatina minor, a.palatina asendens, cabang tonsil a.maksilla eksterna, a.faring asendens dan a.lingual dorsalis. Tonsil lingual terletak di dasar lidah dan dibagi menjadi dua oleh ligamentum glosoepiglotika. Di garis tengah, di sebelah anterior massa ini terdapat foramen sekum pada apeks yaitu sudut yang terbentuk oleh papilla sirkumvalata.1
Abses peritonsiler terbentuk dia area antara tonsil palatine dan kapsulnya. Jika abses berlanjut maka akan menyebar ke daerah sekitarnya meliputi musculus masseter dan muskulus pterygoid. Jika berat infeksinya maka akan terjadi penetrasi melalui pembuluh darah karotis.7
2.4. PATOLOGI
Cavitas oral, uvula, anterior pillar, posterior pillar dan tonsil adalah tempat-tempat yang paling sering terbentuk abses. Diantara anterior pillar dan posterior pillar terdapat ruang peritonsiler, ruang retropharyngeal, ruang parapharyngeal dan banyak pembuluh darah. Kebanyakan abses peritonsiler didahului adanya gangguan atau penyakit sebelumnya di tonsil. Apabila terjadi infeksi akut di tonsil maka infeksi akan menyebar ke ruang peritonsiler sehingga menyebabkan selulitis peritonsiler atau bisa juga terjadi obstruksi di kelenjar Weber. Kelenjar Weber adalah kelenjar saliva yang terletak di pole tonsil, pole superior tonsil dan duktusnya menuju fossa tonsilaris. Apabila terdapat penyakit di tonsil, tonsillitis kronis dan lain-lain maka akan menyebabkan obstruksi di duktus tersebut dan menyebabkan stasis yaitu adanya kolonisasi bakteri sehingga terjadi infeksi bakteri yang berlanjut menjadi selulitis. Jika selulitis ini tidak diterapi dengan baik maka akan berlanjut menjadi abses peritonsiler. Abses dapat pecah sendiri, sembuh sendiri atau menyebar ke ruang retropharyngeal sampai ruang parapharyngeal. Gangguan ini juga bisa berkembang menjadi mediastinitis melalui pembuluh darah carotis dan bisa sampai terjadi sepsis dan menyebabkan kematian. 6
Patofisiologi PTA belum diketahui sepenuhnya. Namun, teori yang paling banyak diterima adalah kemajuan (progression) episode tonsillitis eksudatif pertama menjadi peritonsillitis dan kemudian terjadi pembentukan abses yang sebenarnya (frank abscess formation). Daerah superior dan lateral fosa tonsilaris merupakan jaringan ikat longgar, oleh karena itu infiltrasi supurasi ke ruang potensial peritonsil tersering menempati daerah ini, sehingga tampak palatum mole membengkak. Abses peritonsil juga dapat terbentuk di bagian inferior, namun jarang.1
Infiltrasi supuratifa dari jaringan peritonsilaris terjadi paling sering pada fosa supratonsilaris (70%). Hal ini menyebabkan oedem palatum mole pada sisi yang terkena dan pendorongan uvula melewati garis tengah. Pembengkakan meluas ke jaringan lunak sekitarnya, menyebabkan rasa nyeri menelan dan trismus.4
Pada stadium permulaan, (stadium infiltrat), selain pembengkakan tampak juga permukaan yang hiperemis. Bila proses berlanjut, daerah tersebut lebih lunak dan berwarna kekuning-kuningan. Tonsil terdorong ke tengah, depan, dan bawah, uvula bengkak dan terdorong ke sisi kontra lateral. Bila proses terus berlanjut, peradangan jaringan di sekitarnya akan menyebabkan iritasi pada m.pterigoid interna, sehingga timbul trismus. Abses dapat pecah spontan, sehingga dapat terjadi aspirasi ke paru.1
Selain itu, PTA terbukti dapat timbul de novo tanpa ada riwayat tonsillitis kronis atau berulang (recurrent) sebelumnya. PTA dapat juga merupakan suatu gambaran (presentation) dari infeksi virus Epstein-Barr (yaitu: mononucleosis).
2.5. GEJALA KLINIS
Selain gejala dan tanda tonsilitis akut, terdapat juga odinofagia (nyeru menelan) yang hebat, biasanya pada sisi yang sama juga dan nyeri telinga (otalgia), muntah (regurgitasi), mulut berbau (foetor ex ore), banyak ludah (hipersalivasi), suara sengau (rinolalia), dan kadang-kadang sukar membuka mulut (trismus), serta pembengkakan kelenjar submandibula dengan nyeri tekan.1
Pada kasus yang agak berat, biasanya terdapat disfagia yang nyata. Pembengkakan mengganggu artikulasi dan membuat bicara menjadi sulit. Demam sekitar 100o F, meskipun adakalanya mungkin lebih tinggi. Inspeksi terperinci daerah yang membengkak mungkin sulit karena ketidakmampuan pasien membuka mulut. Pemeriksaan menyebabkan pasien merasa tidak enak. Diagnosis jarang sangsi jika pemeriksa melihat pembengkakan peritonsiler yang luas, mendorong uvula melewati garis tengah dengan oedem dari palatum mole dan penonjolan dari jaringan ini ke arah garis tengah. Tonsilla sendiri Nampak normal juga terdorong ke medial dan pembengkakan terjadi lateral terhadap tonsilla. Palpasi jika mungkin membantu membedakan abses dari sellulitis.4
Gejala-gejala yang sering muncul pada abses peritonsiler diantaranya:2
• Mild/moderate distress
• Demam
• Tachycardia
• Dehidrasi
• Drooling, salivation, trouble handling oral secretions
• Trismus
• Hot potato/muffled voice suara yang muncul seperti sedang makan makanan yang panas masih di dalam mulut
• Cervical lymphadenitis
• Asymmetric tonsillar hypertrophy
• Letak tonsil ke inferior atau medial
• Deviasi kontralateral the uvula
• Erythema pada tonsil
• Exudasi pada tonsil
2.6. BAKTERIOLOGI
Biakan tenggorokan diambil tetapi seringkali tidak membantu dalam mengetahui organism penyebab. Pasien tetap diobati dengan terapi antibiotic terlebih dahulu. Biakan dari drainase abses yang sebenarnya dapat menunjukkan terutama Streptococcus pyogenes dan yang agak jarang Staphylococcus aureus. Sprinkle dan lainnya menemukan insidensi yang tinggi dari bakteri anaerob yang memberikan bau busuk pada drainase. Organism-organisme tersebut biasanya ditemukan dalam rongga mulut termasuk anggota dari family Bacteridaceae.4
2.7. DIAGNOSTIK
Prosedur diagnosis dengan melakukan Aspirasi jarum (needle aspiration). Tempat aspiration dibius / dianestesi menggunakan lidocaine dengan epinephrine dan jarum besar (berukuran 16–18) yang biasa menempel pada syringe berukuran 10cc. Aspirasi material yang bernanah (purulent) merupakan tanda khas, dan material dapat dikirim untuk dibiakkan.5
Pada penderita PTA perlu dilakukan pemeriksaan5:
1. Hitung darah lengkap (complete blood count), pengukuran kadar elektrolit (electrolyte level measurement), dan kultur darah (blood cultures).
2. Tes Monospot (antibodi heterophile) perlu dilakukan pada pasien dengan tonsillitis dan bilateral cervical lymphadenopathy. Jika hasilnya positif, penderita memerlukan evaluasi/penilaian hepatosplenomegaly. Liver function tests perlu dilakukan pada penderita dengan hepatomegaly.
3. “Throat culture” atau “throat swab and culture”: diperlukan untuk identifikasi organisme yang infeksius. Hasilnya dapat digunakan untuk pemilihan antibiotik yang tepat dan efektif, untuk mencegah timbulnya resistensi antibiotik.
4. Plain radiographs: pandangan jaringan lunak lateral (Lateral soft tissue views) dari nasopharynx dan oropharynx dapat membantu dokter dalam menyingkirkan diagnosis abses retropharyngeal.
5. Computerized tomography (CT scan): biasanya tampak kumpulan cairan hypodense di apex tonsil yang terinfeksi (the affected tonsil).2
6. “Peripheral Rim Enhancement” Ultrasound, contohnya: intraoral ultrasonography. Intraoral ultrasonografi mempunyai sensifitas 95,2 % dan spesifitas 78,5 %. Transcutaneous ultrasonografi mempunyai sensifitas 80% dan spesifisitas 92,8 %.2
2.8. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi ialah1:
1. Abses pecah spontan, mengakibatkan perdarahan aspirasi paru, atau piema.
2. Penjalaran infeksi dan abses ke daerah parafaring, sehingga terjadi abses parafaring. Kemudian dapat terjadi penjalaran ke mediastinum menimbulkan mediastinitis.
3. Bila terjadi penjalaran ke daerah intracranial, dapat mengakibatkan thrombus sinus kavernosus, meningitis, dan abses otak.
Sejumlah komplikasi klinis lainnya dapat terjadi jika diagnosis PTA diabaikan. Beratnya komplikasi tergantung dari kecepatan progresi penyakit. Untuk itulah diperlukan penanganan dan intervensi sejak dini. Komplikasi lain yang pernah dilaporkan diantaranya:
• Infeksi jaringan dinding dada dan leher
• Kekambuhan abses peritonsiler
• Aspirasi yang bisa berlanjut menjadi pneumonia atau penumonitis
• Abses cervical
• Mediastinitis
• Meningitis
• Sepsis
• Abses serebral
• Thrombosis vena jugular
• Rupture/ nekrosis arteri carotis
• Cedera arteri carotis (dari insisi dan drainase atau aspirasi jarum)
2.9. DIAGNOSA BANDING
Peritonsillar cellulitis
Retropharyngeal abscess
Mononucleosis
Pharyngitis
Tonsillitis
Carotid aneurysm
Epiglottitis
Parapharyngeal abscess
Leukemia
Lymphoma
Tracheitis
Ludwig angina2
2.10. TERAPI
Perawatan prehospital untuk abses peritonsiler meliputi transport dengan oksigen yang adekuat.
Managemen kegawat daruratan:
- ABC, beri perhatian pada jalan nafas pasien. Jika jalan nafas terdapat gangguan segera pasang intubasi endotrakheal. Jika dengan pemasangan ini masih belum dapat untuk menjaga patensi jalan nafas diperlukan cricothyroidotomy atau tracheotomy.
- Pasien dengan dehidrasi sering ditemukan karena kesulitan dalam makan dan minum sehingga memerlukan cairan intravena sampai masalah peradangan (inflammation) terpecahkan, sehingga tubuh pasien dapat memperoleh kembali intake cairan per oral yang cukup (adequate oral fluid intake).
- Antipyretics diberikan apabila terdapat kenaikan suhu dan analgesics dapat digunakan untuk mengurangi nyeri
- Aspirasi dengan jarum sebaiknya dilakukan untuk drainase abses dan harus tersedia pereda nyeri sedang. Abses yang lebih luas kadang membutuhkan insisi dan drainase.
- Antibiotic untuk terapi empiris infeksi streptococcus sebaiknya diberikan. Pemberian steroid terbukti menurunkan waktu rawat inap.
- Pasien dapat dirawat jalan kecuali terdapat tanda-tanda sepsis, gagal nafas danterdapat komplikasi.
Antibiotic termasuk dalam komponen utama terapi. Selain dengan drainase abses antibiotic biasanya mencukupi dalam kesembuhan abses. Terapi antibiotik sebaiknya dimulai setelah biakan (culture) diperoleh dari abses. Karena resistensi streptococcus mencapai 30% dan infeksi biasanya bercampur dengan flora normal banyak dokter merekomendasikan penggunaan kombinasi penisilin dan metronidazole (sensivitasnya 98%). Beberapa dokter masih menggunakan penisilin saja. Resistensi penisilin dilaporkan mencapai 11 – 65 %. Untuk pasien yang alergi terhadap penisilin pilihan lainnya adalah clindamycin. Analgesic dan kumur tenggorokan juga direkomendasikan. Beberapa praktisioner juga melaporkan penggunaan steroid untuk mengurangi oedem dan nyeri.2 Cephalexin atau cephalosporin lainnya (dengan atau tanpa metronidazole) merupakan pilihan pertama yang terbaik (the best initial option). Sebagai alternatifnya antara lain: (1)cefuroxime atau cefpodoxime (dengan atau tanpa metronidazole), (2)clindamycin, (3)trovafloxacin, (4)amoxicillin/clavulanate (jika diagnosis mononucleosis telah disingkirkan).5
Antibiotic yang sering diberikan pada abses peritonsiler disesuaikan dengan jenis mikrobanya, atau dengan melalui uji pertumbuhan bakteri dan sensitifitas terhadap antibiotic:4
ETIOLOGI ANTIBIOTIK
Streptococcus Penisilin
Bakteroides Sefalosporin
Hemofilus
Fusobakterium
Staphylococcus aureus
Peptococcus Klindamisin
Berikut antibiotic yang sering diberikan pada penderita abses peritonsiler:2
1. Clindamycin
Antibiotic semisintetik yang dihasilkan dari kelompok lincomycin 7(S)-chloro-substitution of 7(R)-hydroxyl menghambat pertumbuhan bakteri, kemungkinan dengan memblok pemisahan peptid tRNA dari ribosom yang menyebabkan sintesis RNA behenti. Pemberian secara luas tidak masuk ke CNS. Protein diikat dan diekskresi melalui ginjal dan hepar. Pemberian oral dan intravena diindikasikan untuk infeksi dengan suspect bakteri streptococcal, pneumococcal atau spesies staphylococcus. Antibiotic ini diabsorpsi baik di saluran pencernaan maupun secara parental.
Dosis dewasa: 150 – 450 mg PO per 8 jam dan 1.2 – 2.7 gram IV/ IM per 8 jam.
Dosis anak : 15 – 25 mg/ kg/ hari PO ; 25 – 40 mg/ kg/ hari IV/ IM2
2. Penisilin G Benzathine (Bicillin L-A)
Pemberian biasanya dikombinasikan dengan metronidazole. Efektif pemberiannya pada 98% pasien. Obat ini mengganggu multiplikasi sintesis sel dinding mukopeptida.
Dosis dewasa: 600 mg (~1 juta unit) IV q6h untuk 12 – 24 jam
Dosis anak: 12.500 – 25.000 U/ kg IV q6h
3. Metronidazole (flagyl)
Pemberian dengan kombinasi penisilin. Efektif pada 98% pasien. Cincin imiazole aktif melawan berbagai bakteri anaerob dan protozoa. Obat ini diabsorbsi di sel mikroorganisme yang mengandung nitroreductase. Komponen yang tidak stabil dibentuk untuk mengikat DNA dan menghambat sintesis sehingga menyebabkan kematian sel.
Dosis dewasa: loading dose : 15mg/ kg atau 1 gr untuk berat 70 kg IV. Maintenance dose: 6 h following loading dose, infuse 7.5 mg/kg or 500 mg for 70-kg adult over 1 h q6-8h; not to exceed 4 g/d.
Dosis anak: sama dengan dewasa
4. Nafcillin (Unipen)
Terapi inisial untuk streptococcus yang resisten dengan penisilin G atau untuk infeksi staphylococcus. Terapi inisial parenteral sering digunakan untuk infeksi yang berat. Terapi dilanjutkan per oral apabila kondisinya membaik. Karena trombophlebitis, seringnya pada orang dewasa pemberian parenteral hanya untuk jangka pendek ( 1 – 2 hari); terapi dirubah menjadi terapi per oral bila secara klinik diindikasikan.
Dosis untuk dewasa 1 – 2 gram IV q4h
Dosis untuk anak 50 mg/kg/hari IV dibagi dalam q4 – 6h
5. Erythromycin (E.E.S, Ery-Tab, Erythrocin)
Obat ini bekerja menghambat pertumbuhan bakteri, kemungkinaan dengan memblok pemecahan peptidyl tRNA dari ribosom, sehingga menyebabkan sintesis protein tergantung RNA berhenti. Obat ini digunakan untuk terapi curiga infeksi Staphylococcus (meliputi Staphylococcus aureus) dan infeksi Streptococcus. Obat ini juga sering diberikan pada pasien-pasien yang alergi terhadap penisilin.
Dosis dewasa: 15 – 20 mg/kg/ hari PO/IV dibagi q6h, dosis double pada infeksi yang berat
Dosis anak: 30 – 50 mg/ kg/ hari (15 – 25 mg/lb/ hari) PO/ IV dibagi q6 – 8h; dosis double untuk infeksi yang berat.
Terdapat suatu kajian yang melaporkan kebanyakan dokter umum memberikan antibiotic penisilin (62%) diikuti dengan cephalosporin dan clindamycin dengan persenan hampir sama yaitu 20% dan 21%. Terakhir adalah amoxicillin dan Augmentin. Kajian lain melaporkan pada dokter spesialis THT kebanyakan memberikan Amoxicillin dan Augmentin untuk terapi abses peritonsiler, dimana 7% nya diberikan secara intravena dan diikuti dengan pemberian steroid. Tonsilektomi pada abses pertama kali direkomendasikan. Winkler pada tahun 1911 dan Barnes pada tahun 1915 di Amerika Serikat adalah yang pertama kali menyarankan operasi ini. Holinger pada tahun 1921 memberikan 3 alasan kenapa operasi tonsilektomi sangat dianjurkan yaitu, menurunnya angka kekambuhan, angka kesembuhan yang lebih singkat dan sebagai alternative dari terapi drainase yang diusulkan sebelumnya yang lebih sulit. Operasi tonsilektomi pada abses peritonsilaris juga dilaporkan aman untuk dilakukan. 6
Pasien dapat diberi resep antibiotik oral sekali oral intake dapat ditoleransi tubuh dengan baik; durasi pengobatan sebaiknya antara7-10hari. Penggunaan steroids masih kontroversial. Penelitian terbaru yang dilakukan Ozbek mengungkapkan bahwa penambahan dosis tunggal intravenous dexamethasone pada antibiotik parenteral telah terbukti secara signifikan mengurangi waktu opname di rumah sakit (hours hospitalized), nyeri tenggorokan (throat pain), demam, dan trismus dibandingkan dengan kelompok yang hanya diberi antibiotik parenteral.5
Penelitian yang dilakukan Hardingham merekomendasikan penisilin sebagai agen lini pertama dan jika tidak ada respon dalam 24 jam pertama, ditambahkan metronidazole 500 mg dua kali sehari. Semua specimen harus diperiksa untuk kultus sensitifitas terhadap antibiotic.7
Pada stadium infiltrasi, diberikan antibiotika dosis tinggi dan obat simtomatik. Juga perlu kumur-kumur dengan air hangat dan kompres dingin pada leher. Bila telah terbentuk abses, dilakukan pungsi pada daerah abses, kemudian diinsisi untuk mengeluarkan nanah. Tempat insisi ialah di daerah yang paling menonjol dan lunak, atau pada pertengahan garis yang menghubungkan dasar uvula dengan geraham atas terakhir pada sisi yang sakit.1
Kemudian pasien dinjurkan untuk operasi tonsilektomi “a” chaud. Bila tonsilektomi dilakukan 3-4 hari setelah drainase abses disebut tonsilektomi “a” tiede, dan bila tonsilektomi 4-6 minggu sesudah drainase abses disebut tonsilektomi “a” froid. Pada umumnya tonsilektomi dilakukan sesudah infeksi tenang, yaitu 2-3 minggu sesudah drainase abses.1
Jika terbentuk abses, memerlukan pembedahan drainase, baik dengan teknik aspirasi jarum atau dengan teknik insisi dan drainase. Kesulitan dapat timbul dalam memastikan apakah berhubungan dengan selulitis akut atau pembentukan abses yang sebenarnya telah terjadi. Jika ragu-ragu jarum ukuran 17 dapat dimasukkan (setelah aplikasi dengan anestesi spray) ke dalam tiga lokasi yang tampaknya paling mungkin untuk menghasilkan aspirasi pus. Jika pus ditemukan secara kebetulan, metode ini mungkin cukup untuk drainase dengan diikuti antibiotic. Jika jumlah pus banyak ditemukan dan tidak cukup didrainase dengan metode ini, insisi yang lebih jauh dan drainase dapat dilakukan. Jika tidak ditemukan pus, tampaknya ini masih berhubungan dengan selulitis dibandingkan abses. Mereka yang menolak teknik ini berpatokan pada kenyataan bahwa 30% dari abses terdapat pada sisi inferior dari fosa tonsilaris dan tidak dapat dicapai dengan menggunakan teknik jarum.4
Teknik insisi dan drainase membutuhkan anestesi local. Pertama faring disemprot dengan anestesi topical. Kemudian 2 cc Xilokain dengan Adrenalin 1/ 100.000 disuntikkan. Pisau tonsil no. 12 atau no. 11 dengan plester untuk mencegah penestrasi yang dalam yang digunakan untuk membuat insisi melalui mukosa dan submukosa dekat kutub atas fosa tonsilaris. Hemostat tumpul dimasukkan melalui insisi ini dan dengan lembut direntangkan. Pengisapan tonsila sebaiknya segera disediakan untuk mengumpulkan pus yang dikeluarkan. Pada anak yang lebih tua atau dewasa muda dengan trismus yang berat, pembedahan drainase untuk abses peritonsiler mungkin dilakukan setelah aplikasi cairan kokain 4% pada daerah insisi dan daerah ganglion sfenopalatina pada fosa nasalis. Hal ini kadang-kadang mengurangi nyeri dan trismus. Anak-anak yang lebih muda membutuhkan anestesi umum. Menganjurkan tonsilektomi segera (tonsilektomi Quinsy) merasa bahwa ini merupakan prosedur yang aman yang membantu drainase sempurna dari abses jika tonsila diangkat. Hal ini mengurangi kebutuhan tonsilektomi terencana yang dilakukan enam minggu kemudian, dimana saat itu sering terdapat jaringan parut dan fibrosis dan kapsul tonsilaris kurang mudah dikenali. Indikasi-indikasi untuk tonsilektomi segera diantaranya:
Obstruksi jalan napas atas
Sepsis dengan adenitis servikalis atau abses leher bagian dalam
Riwayat abses peritonsilaris sebelumnya
Riwayat faringitis eksudatifa yang berulang
Disamping pembedahan drainase baik dengan aspirasi jarum atau dengan insisi, pasien diobati dengan antibiotic dan irigasi cairan hangat. Walaupun biakan tidak menunjukkan adanya pertumbuhan karena pemberian antibiotic terlebih dahulu, antibiotic diberikan yang efektif melawan Streptococcus, Stafilococcus dan anaerob oral. Pada individu dengan abses peritonsiler ulangan atau riwayat faringitis ulangan, tonsilektomi dilakukan segera atau dalam jangka enam minggu kemudian dilakukan tonsilektomi.4
Banyak para ahli yang menyetujui tonsilektomi segera tidak dianjurkan untuk terapi abses peritonsiler. Tonsilektomi sebaiknya dilakukan tiga sampai enam bulan setelah terjadi tonsillitis rekuren atau abses peritonsiler.7
Banyak kontroversi yang memperdebatkan kegunaan antibiotic setelah drainase dan kegunaan kultur bakteri dan tonsilektomi. Penelitian yang dilakukan di Singapore General Hospital meneliti 185 pasien dimana 151 pasien (81.6 %) menderita abses peritonsiler dan 33 (18.4%) menderita selulitis peritonsiler dan 1 kasus menderita bilateral abses peritonsiler, keluhan yang paling banyak dikeluhkan adalah nyeri tenggorokan (100%), demam (92.4%) dan odynophagia (82.2 %). Penanganan yang terbaik adalah dengan drainase dan diikuti dengan pemberian antibiotic. Drainase dapat dilakukan dengan 3 cara, yaitu: dengan insisi dan drainase, aspirasi jarum atau abses tonsilektomi. Insisi dan drainase adalah cara yang paling sering digunakan untuk drainase.8
Penisilin sebagai agen antibiotic lini pertama bertarget pada bakteri Streptococcus (biasanya Streptococcus beta hemolyticus grup A) yang sering ditemukan pada isolasi. Pada kultur bakteri dan uji sensitifitas antibiotic menunjukkan semua bakteri succeptible dengan penicillin G, ampicillin dan erythromycin. Penggunaan antibiotic dengan penisilin saja, gabungan penisilin dan metronidazole dan antibiotic sephalosporin tidak memberikan perbedaan terhadap angka rawat inap. 8
Angka kekambuhan yang mengikuti episode pertama abses peritonsiler berkisar antara 0% sampai 22%. Kebanyakan kekambuhan muncul pada satu bulan pertama sampai dua bulan setelah gejala awitan pertama. Hal ini ditafsirkan sebagai gejala residual dari penyakit pertama dan bukan kekambuhan yang nyata. Wolf et al melaporkan adanya kekambuhan lebih tinggi pada pasien yang dilakukan aspirasi jarum daripada pada pasien dengan insisi dan drainase. Riwayat tonsillitis yang kambuh-kambuhan (sekurangnya 2 – 3 kambuhan per tahun) atau abses peritonsilaris adalah factor utama yang mempengaruhi management selanjutnya. Insidensi tonsillitis kambuh-kambuhan yang mendahului abses peritonsilaris bervariasi dari 21% sampai 56%. Tonsilektomi interval sebaiknya secara selektif dilakukan pada pasien dengan riwayat tonsillitis yang berulang yang dikhawatirkan menyebabkan infeksi peritonsiler.3
Terapi abses peritonsiler meliputi terapi konservatif, operasi selektif dan operasi pada stadium abses. Terapi konservatif utamanya mengambil pus dengan paracentesis, menginsisi dan drainase dengan nyeri yang lebih ringan, tetapi pasien yang diterapi dengan metode ini sembuh lebih lambat dan dapat kambuh. Selama operasi selektif, kondisi tonsil yang melekat ke jaringan peripheral dan bekas luka membuat pemisahan sulit. Pada prosedur selektif, ketika bagian-bagian yang merekat dipisahkan, serabut konstriktor faring akan mengalami kerusakan dan tonsil sulit untuk diekstirpasi dan meninggalkan bagian residual dengan waktu operasi yang lama menyebabkan perdarahan yang banyak. Operasi pada stadium abses, tonsil dipisahkan dari jaringan peripheral dan secara mudah didiseksi tanpa pembentukan jaringan parut dan pelekatan, serta resiko kerusakan lebih sedikit dan perdarahan yang lebih sedikit juga.3
Tonsilektomi adalah terapi terbaik untuk terapi abses peritonsiler untuk mencegah kekambuhan, dimana angka kekambuhannya tinggi. Di masa lalu operasi sebaiknya dilakukan 2 – 3 minggu setelah resolusi infeksi akut, tetapi setelah 2 – 3 minggu jaringan parut akan terbentuk di capsul tonsiler yang akan menyulitkan diseksi dan menyebabkan banyak perdarahan dan meninggalkan sisa jaringan. Tonsilektomi tidak hanya meringankan infeksi tetapi juga mengeliminasi abses karena antibiotic dapat mengontrol inflamasi secara efektif. Tonsilektomi pada stadium abses, jaringan lebih bengkak dan rapuh karena operasi dilakukan di stadium infeksi akut, kemungkinan akan meninggalkan sisa jaringan bila tidak dilakukan dengan hati-hati, operasi lebih sulit.3
2.11. PROGNOSIS
Abses peritonsiler yang tidak berkomplikasi dan mendapat perawatan yang baik akan sembuh 94%. Di Amerika Serikat angka kekambuhan 10%, meski di negara-negara lain bisa mencapai 15% atau lebih.
BAB III
KESIMPULAN
Abses peritonsiler adalah penyakit infeksi yang paling sering terjadi pada bagian kepala dan leher akibat dari kolonisasi bakteri aerobic dan anaerobic di daerah peritonsiler. Abses peritonsil terjadi sebagai akibat komplikasi tonsilitis akut atau infeksi yang bersumber dari kelenjar mucus Weber di kutub atas tonsil. Abses peritonsiler terbentuk dia area antara tonsil palatine dan kapsulnya. Jika abses berlanjut maka akan menyebar ke daerah sekitarnya meliputi musculus masseter dan muskulus pterygoid. Jika berat infeksinya maka akan terjadi penetrasi melalui pembuluh darah karotis.
Organisme aerob yang paling sering menyebabkan abses peritonsiler adalah Streptococcus pyogenes (Group A Beta-hemolitik streptoccus), Staphylococcus aureus, dan Haemophilus influenzae. Sedangkan organisme anaerob yang berperan adalah Fusobacterium. Prevotella, Porphyromonas, Fusobacterium, dan Peptostreptococcus spp. Penelitian yang dilakukan merekomendasikan penisilin sebagai agen lini pertama. Semua specimen harus diperiksa untuk kultus sensitifitas terhadap antibiotic. Pada stadium infiltrasi, diberikan antibiotika dosis tinggi dan obat simtomatik. Juga perlu kumur-kumur dengan air hangat dan kompres dingin pada leher. Bila telah terbentuk abses, dilakukan pungsi pada daerah abses, kemudian diinsisi untuk mengeluarkan nanah. Indikasi-indikasi untuk tonsilektomi segera diantaranya adalah obstruksi jalan napas atas, sepsis dengan adenitis servikalis atau abses leher bagian dalam, riwayat abses peritonsilaris sebelumnya, riwayat faringitis eksudatifa yang berulang.
Angka kekambuhan yang mengikuti episode pertama abses peritonsiler berkisar antara 0% sampai 22%. Tonsilektomi adalah terapi terbaik untuk terapi abses peritonsiler untuk mencegah kekambuhan, dimana angka kekambuhannya tinggi. Pada individu dengan abses peritonsiler ulangan atau riwayat faringitis ulangan, tonsilektomi dilakukan segera atau dalam jangka enam minggu kemudian dilakukan tonsilektomi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Soepardi, EA et al. 2008. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Fakultas Kedokteran Uniersitas Indonesia. Jakarta
2. http://emedicine.medscape.com/article/764188-overview
3. http://www.cjmed.net/html/2006712_43.html?PHPSESSID=28d51ad055ae04f2529d1241b27c0187 Cheng Fang Ming. 2006. Efficacy of three therapeutic methods for peritonsillar abscess. Journal of Chinese Clinical Medicine;2006,7;Vol.1,No.2.
4. Adams et al. 1997. BOIES Buku Ajar Penyakit THT. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta
5. http://www.kabarindonesia.com/berita.php?pil=3&jd=Tips+Praktis+Mengenali+Abses+Peritonsil&dn=20080125161248
6. http://www.bcm.edu/oto/grand/04_18_02.htm
7. http://www.aafp.org/afp/20020101/93.html
8. Ong YK et al. 2004. Peritonsillar Infection: Local Experience. Singapore Med J 2004 Vol 45(3) : 105.
WILM'S TUMOR
BAB I
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Berbeda halnya dengan di Amerika, dimana angka kematian pada anak-anak karena proses keganasan menduduki tempat kedua setelah kecelakaan, di Indonesia angka ini masih relative rendah. Hal ini disebabkan masih tingginya angka kematian akibat penyakit-penyakit infeksi serta kurang gizi. Sekalipun demikian, para ahli yang biasa menangani kasus-kasus keganasan pada anak-anak ini menyadari betapa besar dampak yang ditimbulkannya, baik bagi keluarga maupun lingkungannya. Sifat dari penyakit yang serius, perawatan yang sulit serta pengobatan yang masih mahal merupakan beban yang luar biasa bagi orang-tua penderita. Lebih dari setengah keganasan pada anak-anak rnerupakan tumor solid yang dikenal amat ganas dan agresif.
Sekitar 10 persen kematian pada anak disebabkan kanker. Meski demikian, kanker pada anak, khususnya kelompok usia di bawah 18 tahun, hanyalah sebagian kecil dari penderita kanker umumnya. Kanker pada anak tercatat sekitar dua persen hingga empat persen dari seluruh angka kejadian kanker pada manusia.
Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak, persentasenya menempati 95% dari keganasan urogenital. Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun, dengan rata-rata median umur adalah 3 tahun. Tumor Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun. Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).
Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun.
Tujuan Penulisan
Untuk mengetahui definisi, epidemiologi tumor Wilm’s, anatomi dan fisiologi ginjal, etiologi, patologi, gejala klinis, pemeriksaan klinis, diagnosis dan staging, terapi serta prognosis tumor Wilm’s
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI WILM’S TUMOR
Tumor Wilm’s atau disebut dengan nefroblastoma adalah tumor ganas embrionik ginjal yang sering ditemukan pada anak, jarang ditemukan pada dewasa. Nama Wilm’s diambil dari nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899.
EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat ± 500 kasus terdiagnosa tiap tahun, insidensinya mencapai 7,9 per 1 juta anak (1 per 10.000). 80% tumor terjadi pada anak di bawah 6 tahun. Puncak insidensinya umur 2 – 4 tahun, rata2 umur 3 tahun. Insiden penyakit hampir sama di setiap negara, perbedaan ras, iklim, gender tidak mempengaruhi faktor resiko terjadinya tumor wilm’s. Tumor wilm’s 75% ditemukan pada anak normal, 25% ditemukan dengan kelainan pertumbuhan lain. 1% penyakit ini familial diturunkan. 10% tumor wilm’s menyerang ginjal secara bilateral.
EMBRIOLOGI GINJAL
Ginjal termasuk organ mesodermal, pada proses terjadinya berasal dari dua tunas yang berbeda. Yaitu:
1. Tunas ureterik/ ductus Wolff yang membentuk ureter, pelvis calix, dan tubulus collectivus
2. Tonjolan orogenital yang membentuk :
a. Pronefros yang dibentuk pada minggu ke 3 dari umur kehamilan, namun begitu terbentuk mengalami degenerasi, pronefros memacu terbentuknya mesonefros. Pronefros adalah bentuk nefron yang paling awal pada organogenesis manusia dan berhubungan dengan struktur matur dari kebanyakan jenis vertebrata. Bentuk ini terdiri dari 6-10 pasang tubulus yang terbuka menjadi ductus primer yang terbentuk pada tingkat yang sama, meluas ke kaudal dan akhirnya menjadi saluran kloaka. Pronefros akan menghilang secara sempurna pada minggu ke 4 pada kehidupan embriogenik
b. Mesonefros yang dibentuk pada hari ke 31 (minggu ke 4), fungsinya sebagai alat ekskresi. Bentuk pronefros dan mesonefros adalah bentuk transient. Mesonefros berkembang menjadi nefron, dibentuk mulai umur kehamilan 3-4 hari hingga lahir. Mesonefros akan berdegenerasi dan bagian ini akan dihubungkan dengan pembentukan organ reproduksi pria. Tubulus pada mesonefros berbeda dengan pronefros yaitu ditemukannya perkembangan dari kapiler yang nantinya disebut dengan kapsula Bowman.dan glomerolus. Kloaka akan disatukan dan menjadi duktus mesonefrik. Setelah mengadakan hubungan dengan duktus nefrik, tubulus primordial memanjang dan menjadi bentuk S, kemudian terus memanjang dan membentuk cabang yang meningkatkan permukaan, dengan cara demikian akan menambah kapasitas dalam pertukaran material dengan darah pada tingkat kapiler. Setelah meninggalkan glomerolus, darah diangkut oleh satu atau lebih pembuluh eferen yang segera terpecah ke pleksus kapiler. Bentuk mesonefron yang terbentuk pada awal minggu ke 4 akan mencapai bentuk maximum pada akhir bulan ke dua
c. Metanefros adalah bentuk akhir dari embriologi system nefron. Nefrogenesis terus berlangsusng dan lengkap setelah mencapai minggu ke 36. Metanefros ini nantinya membentuk ureter, pielum, kaliks ginjal, dan jaringan parenkim ginjal.
ANATOMI GINJAL
Lokasi
Manusia memiliki sepasang ginjal yang terletak di belakang perut atau abdomen. Ginjal ini terletak di kanan dan kiri tulang belakang, di bawah hati dan limpa. Di bagian atas (superior) ginjal terdapat kelenjar adrenal (juga disebut kelenjar suprarenal). Masing-masing ren memiliki facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior (Keith, 2002).
Ginjal bersifat retroperitoneal, yang berarti terletak di belakang peritoneum yang melapisi rongga abdomen. Kedua ginjal terletak di sekitar vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan biasanya terletak sedikit di bawah ginjal kiri untuk memberi tempat untuk hati.
Sebagian dari bagian atas ginjal terlindungi oleh iga ke sebelas dan duabelas. Kedua ginjal dibungkus oleh dua lapisan lemak (lemak perirenal dan lemak pararenal) yang membantu meredam goncangan.
Potongan membujur ginjal
Pada orang dewasa, setiap ginjal memiliki ukuran panjang sekitar 11 cm, lebar 6 cm dan ketebalan 3, 5 cm dengan berat sekitar 150 gram. Ginjal memiliki bentuk seperti kacang dengan lekukan yang menghadap ke dalam. Di tiap ginjal terdapat bukaan yang disebut hilus yang menghubungkan arteri renal, vena renal, dan ureter.
Organisasi
Bagian paling luar dari ginjal disebut korteks, bagian lebih dalam lagi disebut medulla. Bagian paling dalam disebut pelvis. Pada bagian medulla ginjal manusia dapat pula dilihat adanya piramida yang merupakan bukaan saluran pengumpul. Ginjal dibungkus oleh lapisan jaringan ikat longgar yang disebut kapsula.
Unit fungsional dasar dari ginjal adalah nefron yang dapat berjumlah lebih dari satu juta buah dalam satu ginjal normal manusia dewasa. Nefron berfungsi sebagai regulator air dan zat terlarut (terutama elektrolit) dalam tubuh dengan cara menyaring darah, kemudian mereabsorpsi cairan dan molekul yang masih diperlukan tubuh. Molekul dan sisa cairan lainnya akan dibuang. Reabsorpsi dan pembuangan dilakukan menggunakan mekanisme pertukaran lawan arus dan kotranspor. Hasil akhir yang kemudian diekskresikan disebut urin.
Sebuah nefron terdiri dari sebuah komponen penyaring yang disebut korpuskula (atau badan Malphigi) yang dilanjutkan oleh saluran-saluran (tubulus).
Setiap korpuskula mengandung gulungan kapiler darah yang disebut glomerulus yang berada dalam kapsula Bowman. Setiap glomerulus mendapat aliran darah dari arteri aferen. Dinding kapiler dari glomerulus memiliki pori-pori untuk filtrasi atau penyaringan. Darah dapat disaring melalui dinding epitelium tipis yang berpori dari glomerulus dan kapsula Bowman karena adanya tekanan dari darah yang mendorong plasma darah. Filtrat yang dihasilkan akan masuk ke dalan tubulus ginjal. Darah yang telah tersaring akan meninggalkan ginjal lewat arteri eferen.
Di antara darah dalam glomerulus dan ruangan berisi cairan dalam kapsula Bowman terdapat tiga lapisan:
kapiler selapis sel endotelium pada glomerulus
lapisan kaya protein sebagai membran dasar
selapis sel epitel melapisi dinding kapsula Bowman (podosit)
Dengan bantuan tekanan, cairan dalan darah didorong keluar dari glomerulus, melewati ketiga lapisan tersebut dan masuk ke dalam ruangan dalam kapsula Bowman dalam bentuk filtrat glomerular.
Filtrat plasma darah tidak mengandung sel darah ataupun molekul protein yang besar. Protein dalam bentuk molekul kecil dapat ditemukan dalam filtrat ini. Darah manusia melewati ginjal sebanyak 350 kali setiap hari dengan laju 1,2 liter per menit, menghasilkan 125 cc filtrat glomerular per menitnya. Laju penyaringan glomerular ini digunakan untuk tes diagnosa fungsi ginjal.
Tubulus ginjal merupakan lanjutan dari kapsula Bowman. Bagian yang mengalirkan filtrat glomerular dari kapsula Bowman disebut tubulus konvulasi proksimal. Bagian selanjutnya adalah lengkung Henle yang bermuara pada tubulus konvulasi distal.
Lengkung Henle diberi nama berdasar penemunya yaitu Friedrich Gustav Jakob Henle di awal tahun 1860-an. Lengkung Henle menjaga gradien osmotik dalam pertukaran lawan arus yang digunakan untuk filtrasi. Sel yang melapisi tubulus memiliki banyak mitokondria yang menghasilkan ATP dan memungkinkan terjadinya transpor aktif untuk menyerap kembali glukosa, asam amino, dan berbagai ion mineral. Sebagian besar air (97.7%) dalam filtrat masuk ke dalam tubulus konvulasi dan tubulus kolektivus melalui osmosis.
Cairan mengalir dari tubulus konvulasi distal ke dalam sistem pengumpul yang terdiri dari:
tubulus penghubung
tubulus kolektivus kortikal
tubulus kloektivus medularis
Tempat lengkung Henle bersinggungan dengan arteri aferen disebut aparatus juxtaglomerular, mengandung macula densa dan sel juxtaglomerular. Sel juxtaglomerular adalah tempat terjadinya sintesis dan sekresi renin
Cairan menjadi makin kental di sepanjang tubulus dan saluran untuk membentuk urin, yang kemudian dibawa ke kandung kemih melewati ureter.
Ke arah kranial masing-masing ren berbatas pada diaphragma yang memisahkannya dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior ren berbatas pada musculus quadratus lumborum. Nervus subcostalis dan arteria subcostalis dan vena subcostalis serta nervus iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum dan colon ascendens terletak ventral berbatas pada gaster (ventriculus), splen (lien), pancreas, jejunum dan colon descendens (Keith, 2002).
Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar. Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median, setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda (Keith, 2002).
Kedua ureter adalah pipa berotot sempit yang mengantar urin dari kedua ren ke vesica urinaria. Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren. Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia renalis. Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan crus diaphragma (Keith, 2002).
Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteri renalis bercabang secara beurutan: a.segmentalis à a. lobaris à a.interlobaris à a.arquata à a. interlobularis à a.glomerularis
Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia. Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda, untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis bermuara ke dalam vena cava inferior (Keith, 2002).
Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis. Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjag di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis sinistra (Keith, 2002).
Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).
Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).
2.1 FISIOLOGI GINJAL
Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.
Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.
ETIOLOGI TUMOR WILM’S
Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilm’s yaitu:
A. Tumor Wilm’s terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.
B. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya:
Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal) à20% dari seluruh tumor wilm’s
aniridia kongenital
WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation) à 30% dari seluruh tumor wilm’s
Denys-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy) à 1% dari seluruh tumor wilm’s
Mutasi trisomi 18
Perlman’s syndrome
Simpson-Golabi-Behmel syndrome
C. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) à diduga sebagai onkogen dominant terjadinya tumor wilm’s à gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal
Gen WT2 (kromosom 11p15)
Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q à meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilm’s
Tumor lokus FWT 1 dan FWT2 (kromosom 17q dan 19q)
Alterasi p53 pada kromosom 17p à anaplastik
Patologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable (Basuki, 2003). Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma (De Jong, 2000).
Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk susunan campuran yang sedikit aneh. (Underwood, 2000)
GEJALA KLINIS
Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen (90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau daerah lumbal.
Gross hematuria apabila tumor mencapai calyx mayor dan minor ginjal
Demam apabila tumor menyebabkan adanya obstruksi dan infeksi
Nyeri abdomen apabila tumor menembus fascia gerota
Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi (25%)
Perluasan ke vena renalis dan vena cava inferior à gejala varikokel
Hepatomegali à obstruksi vena hepatica, ascites, congestive heart failure
Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal)
aniridia kongenital
WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation)
Denys-Drash syndrome(Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong, 2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor (De Jong, 2000).
STADIUM
NWTS (National Wilm’s Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:
I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0).
II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0).
III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi (N+).
IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)
V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral (Basuki, 2003).
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal
T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal
T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia gerota
T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava
T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma
T4 Tumor menginvasi fascia Gerota
N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf
M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh (De Jong, 2000).
Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan (3) teratoma retroperitonium (Basuki, 2003) (4) hamartoma (5) mesoblastic nephromas
Penatalaksanaan
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).
1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003).
3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).
Prognosis
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De Jong, 2000). Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka harapan hidupnya menurun menjadi 36%
DAFTAR PUSTAKA
http://en.wikipedia.org/wiki/Wilms'_tumor
http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour
http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1x_What_is_wilms_tumor_46.asp
http://pedsinreview.aappublications.org/cgi/reprint/29/4/142
http://www.emedicine.com/med/topic3093.htm
http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/wilms_tumor.jsp
http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/wilms.html
http://qualifiedsurgeons.org/jacs/articles/grosfeld3.html
http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijanp/vol5n1/wilms.xml
http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/wilms.html
http://www.springerlink.com/content/b8jg0gug4ft840lj/fulltext.pdf
http://radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/20/6/1585?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&fulltext=pediatric&andorexactfulltext=and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&resourcetype=HWCIT
Emil A. Tanagho, et al. 2004. SMITH'S GENERAL UROLOGY - 16th Ed. Lange
Medical Books/McGraw-Hill. Medical Publishing Division. New York
Graham, et al. 2004. Glenn's Urologic Surgery, 6th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
Kasper, et al. 2000. Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 3 Edisi 13. EGC. Jakarta
Keith, et al. 2002. anatomi Klinis Dasar. Hipokrates. Jakarta
Macfarlane, et al. 2006. Urology, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.
Mulholland, et al. 2006. Greenfield's Surgery: SCIENTIFIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 2 Edisi 6. EGC. Jakarta
Purnomo, Basuki. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
Reynard, et al. 2006. Oxford Handbook of Urology, 1st Edition. Oxford University Press. UK
Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2. EGC. Jakarta
Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Berbeda halnya dengan di Amerika, dimana angka kematian pada anak-anak karena proses keganasan menduduki tempat kedua setelah kecelakaan, di Indonesia angka ini masih relative rendah. Hal ini disebabkan masih tingginya angka kematian akibat penyakit-penyakit infeksi serta kurang gizi. Sekalipun demikian, para ahli yang biasa menangani kasus-kasus keganasan pada anak-anak ini menyadari betapa besar dampak yang ditimbulkannya, baik bagi keluarga maupun lingkungannya. Sifat dari penyakit yang serius, perawatan yang sulit serta pengobatan yang masih mahal merupakan beban yang luar biasa bagi orang-tua penderita. Lebih dari setengah keganasan pada anak-anak rnerupakan tumor solid yang dikenal amat ganas dan agresif.
Sekitar 10 persen kematian pada anak disebabkan kanker. Meski demikian, kanker pada anak, khususnya kelompok usia di bawah 18 tahun, hanyalah sebagian kecil dari penderita kanker umumnya. Kanker pada anak tercatat sekitar dua persen hingga empat persen dari seluruh angka kejadian kanker pada manusia.
Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak, persentasenya menempati 95% dari keganasan urogenital. Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun, dengan rata-rata median umur adalah 3 tahun. Tumor Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun. Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).
Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun.
Tujuan Penulisan
Untuk mengetahui definisi, epidemiologi tumor Wilm’s, anatomi dan fisiologi ginjal, etiologi, patologi, gejala klinis, pemeriksaan klinis, diagnosis dan staging, terapi serta prognosis tumor Wilm’s
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI WILM’S TUMOR
Tumor Wilm’s atau disebut dengan nefroblastoma adalah tumor ganas embrionik ginjal yang sering ditemukan pada anak, jarang ditemukan pada dewasa. Nama Wilm’s diambil dari nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899.
EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat ± 500 kasus terdiagnosa tiap tahun, insidensinya mencapai 7,9 per 1 juta anak (1 per 10.000). 80% tumor terjadi pada anak di bawah 6 tahun. Puncak insidensinya umur 2 – 4 tahun, rata2 umur 3 tahun. Insiden penyakit hampir sama di setiap negara, perbedaan ras, iklim, gender tidak mempengaruhi faktor resiko terjadinya tumor wilm’s. Tumor wilm’s 75% ditemukan pada anak normal, 25% ditemukan dengan kelainan pertumbuhan lain. 1% penyakit ini familial diturunkan. 10% tumor wilm’s menyerang ginjal secara bilateral.
EMBRIOLOGI GINJAL
Ginjal termasuk organ mesodermal, pada proses terjadinya berasal dari dua tunas yang berbeda. Yaitu:
1. Tunas ureterik/ ductus Wolff yang membentuk ureter, pelvis calix, dan tubulus collectivus
2. Tonjolan orogenital yang membentuk :
a. Pronefros yang dibentuk pada minggu ke 3 dari umur kehamilan, namun begitu terbentuk mengalami degenerasi, pronefros memacu terbentuknya mesonefros. Pronefros adalah bentuk nefron yang paling awal pada organogenesis manusia dan berhubungan dengan struktur matur dari kebanyakan jenis vertebrata. Bentuk ini terdiri dari 6-10 pasang tubulus yang terbuka menjadi ductus primer yang terbentuk pada tingkat yang sama, meluas ke kaudal dan akhirnya menjadi saluran kloaka. Pronefros akan menghilang secara sempurna pada minggu ke 4 pada kehidupan embriogenik
b. Mesonefros yang dibentuk pada hari ke 31 (minggu ke 4), fungsinya sebagai alat ekskresi. Bentuk pronefros dan mesonefros adalah bentuk transient. Mesonefros berkembang menjadi nefron, dibentuk mulai umur kehamilan 3-4 hari hingga lahir. Mesonefros akan berdegenerasi dan bagian ini akan dihubungkan dengan pembentukan organ reproduksi pria. Tubulus pada mesonefros berbeda dengan pronefros yaitu ditemukannya perkembangan dari kapiler yang nantinya disebut dengan kapsula Bowman.dan glomerolus. Kloaka akan disatukan dan menjadi duktus mesonefrik. Setelah mengadakan hubungan dengan duktus nefrik, tubulus primordial memanjang dan menjadi bentuk S, kemudian terus memanjang dan membentuk cabang yang meningkatkan permukaan, dengan cara demikian akan menambah kapasitas dalam pertukaran material dengan darah pada tingkat kapiler. Setelah meninggalkan glomerolus, darah diangkut oleh satu atau lebih pembuluh eferen yang segera terpecah ke pleksus kapiler. Bentuk mesonefron yang terbentuk pada awal minggu ke 4 akan mencapai bentuk maximum pada akhir bulan ke dua
c. Metanefros adalah bentuk akhir dari embriologi system nefron. Nefrogenesis terus berlangsusng dan lengkap setelah mencapai minggu ke 36. Metanefros ini nantinya membentuk ureter, pielum, kaliks ginjal, dan jaringan parenkim ginjal.
ANATOMI GINJAL
Lokasi
Manusia memiliki sepasang ginjal yang terletak di belakang perut atau abdomen. Ginjal ini terletak di kanan dan kiri tulang belakang, di bawah hati dan limpa. Di bagian atas (superior) ginjal terdapat kelenjar adrenal (juga disebut kelenjar suprarenal). Masing-masing ren memiliki facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior (Keith, 2002).
Ginjal bersifat retroperitoneal, yang berarti terletak di belakang peritoneum yang melapisi rongga abdomen. Kedua ginjal terletak di sekitar vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan biasanya terletak sedikit di bawah ginjal kiri untuk memberi tempat untuk hati.
Sebagian dari bagian atas ginjal terlindungi oleh iga ke sebelas dan duabelas. Kedua ginjal dibungkus oleh dua lapisan lemak (lemak perirenal dan lemak pararenal) yang membantu meredam goncangan.
Potongan membujur ginjal
Pada orang dewasa, setiap ginjal memiliki ukuran panjang sekitar 11 cm, lebar 6 cm dan ketebalan 3, 5 cm dengan berat sekitar 150 gram. Ginjal memiliki bentuk seperti kacang dengan lekukan yang menghadap ke dalam. Di tiap ginjal terdapat bukaan yang disebut hilus yang menghubungkan arteri renal, vena renal, dan ureter.
Organisasi
Bagian paling luar dari ginjal disebut korteks, bagian lebih dalam lagi disebut medulla. Bagian paling dalam disebut pelvis. Pada bagian medulla ginjal manusia dapat pula dilihat adanya piramida yang merupakan bukaan saluran pengumpul. Ginjal dibungkus oleh lapisan jaringan ikat longgar yang disebut kapsula.
Unit fungsional dasar dari ginjal adalah nefron yang dapat berjumlah lebih dari satu juta buah dalam satu ginjal normal manusia dewasa. Nefron berfungsi sebagai regulator air dan zat terlarut (terutama elektrolit) dalam tubuh dengan cara menyaring darah, kemudian mereabsorpsi cairan dan molekul yang masih diperlukan tubuh. Molekul dan sisa cairan lainnya akan dibuang. Reabsorpsi dan pembuangan dilakukan menggunakan mekanisme pertukaran lawan arus dan kotranspor. Hasil akhir yang kemudian diekskresikan disebut urin.
Sebuah nefron terdiri dari sebuah komponen penyaring yang disebut korpuskula (atau badan Malphigi) yang dilanjutkan oleh saluran-saluran (tubulus).
Setiap korpuskula mengandung gulungan kapiler darah yang disebut glomerulus yang berada dalam kapsula Bowman. Setiap glomerulus mendapat aliran darah dari arteri aferen. Dinding kapiler dari glomerulus memiliki pori-pori untuk filtrasi atau penyaringan. Darah dapat disaring melalui dinding epitelium tipis yang berpori dari glomerulus dan kapsula Bowman karena adanya tekanan dari darah yang mendorong plasma darah. Filtrat yang dihasilkan akan masuk ke dalan tubulus ginjal. Darah yang telah tersaring akan meninggalkan ginjal lewat arteri eferen.
Di antara darah dalam glomerulus dan ruangan berisi cairan dalam kapsula Bowman terdapat tiga lapisan:
kapiler selapis sel endotelium pada glomerulus
lapisan kaya protein sebagai membran dasar
selapis sel epitel melapisi dinding kapsula Bowman (podosit)
Dengan bantuan tekanan, cairan dalan darah didorong keluar dari glomerulus, melewati ketiga lapisan tersebut dan masuk ke dalam ruangan dalam kapsula Bowman dalam bentuk filtrat glomerular.
Filtrat plasma darah tidak mengandung sel darah ataupun molekul protein yang besar. Protein dalam bentuk molekul kecil dapat ditemukan dalam filtrat ini. Darah manusia melewati ginjal sebanyak 350 kali setiap hari dengan laju 1,2 liter per menit, menghasilkan 125 cc filtrat glomerular per menitnya. Laju penyaringan glomerular ini digunakan untuk tes diagnosa fungsi ginjal.
Tubulus ginjal merupakan lanjutan dari kapsula Bowman. Bagian yang mengalirkan filtrat glomerular dari kapsula Bowman disebut tubulus konvulasi proksimal. Bagian selanjutnya adalah lengkung Henle yang bermuara pada tubulus konvulasi distal.
Lengkung Henle diberi nama berdasar penemunya yaitu Friedrich Gustav Jakob Henle di awal tahun 1860-an. Lengkung Henle menjaga gradien osmotik dalam pertukaran lawan arus yang digunakan untuk filtrasi. Sel yang melapisi tubulus memiliki banyak mitokondria yang menghasilkan ATP dan memungkinkan terjadinya transpor aktif untuk menyerap kembali glukosa, asam amino, dan berbagai ion mineral. Sebagian besar air (97.7%) dalam filtrat masuk ke dalam tubulus konvulasi dan tubulus kolektivus melalui osmosis.
Cairan mengalir dari tubulus konvulasi distal ke dalam sistem pengumpul yang terdiri dari:
tubulus penghubung
tubulus kolektivus kortikal
tubulus kloektivus medularis
Tempat lengkung Henle bersinggungan dengan arteri aferen disebut aparatus juxtaglomerular, mengandung macula densa dan sel juxtaglomerular. Sel juxtaglomerular adalah tempat terjadinya sintesis dan sekresi renin
Cairan menjadi makin kental di sepanjang tubulus dan saluran untuk membentuk urin, yang kemudian dibawa ke kandung kemih melewati ureter.
Ke arah kranial masing-masing ren berbatas pada diaphragma yang memisahkannya dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior ren berbatas pada musculus quadratus lumborum. Nervus subcostalis dan arteria subcostalis dan vena subcostalis serta nervus iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum dan colon ascendens terletak ventral berbatas pada gaster (ventriculus), splen (lien), pancreas, jejunum dan colon descendens (Keith, 2002).
Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar. Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median, setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda (Keith, 2002).
Kedua ureter adalah pipa berotot sempit yang mengantar urin dari kedua ren ke vesica urinaria. Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren. Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia renalis. Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan crus diaphragma (Keith, 2002).
Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteri renalis bercabang secara beurutan: a.segmentalis à a. lobaris à a.interlobaris à a.arquata à a. interlobularis à a.glomerularis
Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia. Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda, untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis bermuara ke dalam vena cava inferior (Keith, 2002).
Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis. Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjag di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis sinistra (Keith, 2002).
Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).
Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).
2.1 FISIOLOGI GINJAL
Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.
Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.
ETIOLOGI TUMOR WILM’S
Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilm’s yaitu:
A. Tumor Wilm’s terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.
B. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya:
Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal) à20% dari seluruh tumor wilm’s
aniridia kongenital
WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation) à 30% dari seluruh tumor wilm’s
Denys-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy) à 1% dari seluruh tumor wilm’s
Mutasi trisomi 18
Perlman’s syndrome
Simpson-Golabi-Behmel syndrome
C. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) à diduga sebagai onkogen dominant terjadinya tumor wilm’s à gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal
Gen WT2 (kromosom 11p15)
Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q à meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilm’s
Tumor lokus FWT 1 dan FWT2 (kromosom 17q dan 19q)
Alterasi p53 pada kromosom 17p à anaplastik
Patologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable (Basuki, 2003). Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma (De Jong, 2000).
Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk susunan campuran yang sedikit aneh. (Underwood, 2000)
GEJALA KLINIS
Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen (90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau daerah lumbal.
Gross hematuria apabila tumor mencapai calyx mayor dan minor ginjal
Demam apabila tumor menyebabkan adanya obstruksi dan infeksi
Nyeri abdomen apabila tumor menembus fascia gerota
Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi (25%)
Perluasan ke vena renalis dan vena cava inferior à gejala varikokel
Hepatomegali à obstruksi vena hepatica, ascites, congestive heart failure
Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal)
aniridia kongenital
WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation)
Denys-Drash syndrome(Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong, 2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor (De Jong, 2000).
STADIUM
NWTS (National Wilm’s Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:
I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0).
II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0).
III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi (N+).
IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)
V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).
Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral (Basuki, 2003).
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal
T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal
T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia gerota
T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava
T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma
T4 Tumor menginvasi fascia Gerota
N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf
M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh (De Jong, 2000).
Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan (3) teratoma retroperitonium (Basuki, 2003) (4) hamartoma (5) mesoblastic nephromas
Penatalaksanaan
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).
1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003).
3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).
Prognosis
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De Jong, 2000). Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka harapan hidupnya menurun menjadi 36%
DAFTAR PUSTAKA
http://en.wikipedia.org/wiki/Wilms'_tumor
http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour
http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1x_What_is_wilms_tumor_46.asp
http://pedsinreview.aappublications.org/cgi/reprint/29/4/142
http://www.emedicine.com/med/topic3093.htm
http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/wilms_tumor.jsp
http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/wilms.html
http://qualifiedsurgeons.org/jacs/articles/grosfeld3.html
http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijanp/vol5n1/wilms.xml
http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/wilms.html
http://www.springerlink.com/content/b8jg0gug4ft840lj/fulltext.pdf
http://radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/20/6/1585?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&fulltext=pediatric&andorexactfulltext=and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&resourcetype=HWCIT
Emil A. Tanagho, et al. 2004. SMITH'S GENERAL UROLOGY - 16th Ed. Lange
Medical Books/McGraw-Hill. Medical Publishing Division. New York
Graham, et al. 2004. Glenn's Urologic Surgery, 6th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
Kasper, et al. 2000. Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 3 Edisi 13. EGC. Jakarta
Keith, et al. 2002. anatomi Klinis Dasar. Hipokrates. Jakarta
Macfarlane, et al. 2006. Urology, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.
Mulholland, et al. 2006. Greenfield's Surgery: SCIENTIFIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 2 Edisi 6. EGC. Jakarta
Purnomo, Basuki. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
Reynard, et al. 2006. Oxford Handbook of Urology, 1st Edition. Oxford University Press. UK
Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2. EGC. Jakarta
Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta
Subscribe to:
Comments (Atom)