WILM'S TUMOR

BAB I
PENDAHULUAN

Latar Belakang
Berbeda halnya dengan di Amerika, dimana angka kematian pada anak-anak karena proses keganasan menduduki tempat kedua setelah kecelakaan, di Indonesia angka ini masih relative rendah. Hal ini disebabkan masih tingginya angka kematian akibat penyakit-penyakit infeksi serta kurang gizi. Sekalipun demikian, para ahli yang biasa menangani kasus-kasus keganasan pada anak-anak ini menyadari betapa besar dampak yang ditimbulkannya, baik bagi keluarga maupun lingkungannya. Sifat dari penyakit yang serius, perawatan yang sulit serta pengobatan yang masih mahal merupakan beban yang luar biasa bagi orang-tua penderita. Lebih dari setengah keganasan pada anak-anak rnerupakan tumor solid yang dikenal amat ganas dan agresif.
Sekitar 10 persen kematian pada anak disebabkan kanker. Meski demikian, kanker pada anak, khususnya kelompok usia di bawah 18 tahun, hanyalah sebagian kecil dari penderita kanker umumnya. Kanker pada anak tercatat sekitar dua persen hingga empat persen dari seluruh angka kejadian kanker pada manusia.
Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak, persentasenya menempati 95% dari keganasan urogenital. Sekitar 80% tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun, dengan rata-rata median umur adalah 3 tahun. Tumor Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.

Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun. Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).
Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap tahun di Amerika Serikat. 75% ditemukan pada anak-anak yang normal ; 25% nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Tumor ini responsive dalam terapinya, 90% pasien bertahan hidup hingga 5 tahun.
Tujuan Penulisan
Untuk mengetahui definisi, epidemiologi tumor Wilm’s, anatomi dan fisiologi ginjal, etiologi, patologi, gejala klinis, pemeriksaan klinis, diagnosis dan staging, terapi serta prognosis tumor Wilm’s











BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI WILM’S TUMOR
Tumor Wilm’s atau disebut dengan nefroblastoma adalah tumor ganas embrionik ginjal yang sering ditemukan pada anak, jarang ditemukan pada dewasa. Nama Wilm’s diambil dari nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899.


EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat ± 500 kasus terdiagnosa tiap tahun, insidensinya mencapai 7,9 per 1 juta anak (1 per 10.000). 80% tumor terjadi pada anak di bawah 6 tahun. Puncak insidensinya umur 2 – 4 tahun, rata2 umur 3 tahun. Insiden penyakit hampir sama di setiap negara, perbedaan ras, iklim, gender tidak mempengaruhi faktor resiko terjadinya tumor wilm’s. Tumor wilm’s 75% ditemukan pada anak normal, 25% ditemukan dengan kelainan pertumbuhan lain. 1% penyakit ini familial diturunkan. 10% tumor wilm’s menyerang ginjal secara bilateral.



EMBRIOLOGI GINJAL
Ginjal termasuk organ mesodermal, pada proses terjadinya berasal dari dua tunas yang berbeda. Yaitu:
1. Tunas ureterik/ ductus Wolff yang membentuk ureter, pelvis calix, dan tubulus collectivus
2. Tonjolan orogenital yang membentuk :
a. Pronefros yang dibentuk pada minggu ke 3 dari umur kehamilan, namun begitu terbentuk mengalami degenerasi, pronefros memacu terbentuknya mesonefros. Pronefros adalah bentuk nefron yang paling awal pada organogenesis manusia dan berhubungan dengan struktur matur dari kebanyakan jenis vertebrata. Bentuk ini terdiri dari 6-10 pasang tubulus yang terbuka menjadi ductus primer yang terbentuk pada tingkat yang sama, meluas ke kaudal dan akhirnya menjadi saluran kloaka. Pronefros akan menghilang secara sempurna pada minggu ke 4 pada kehidupan embriogenik
b. Mesonefros yang dibentuk pada hari ke 31 (minggu ke 4), fungsinya sebagai alat ekskresi. Bentuk pronefros dan mesonefros adalah bentuk transient. Mesonefros berkembang menjadi nefron, dibentuk mulai umur kehamilan 3-4 hari hingga lahir. Mesonefros akan berdegenerasi dan bagian ini akan dihubungkan dengan pembentukan organ reproduksi pria. Tubulus pada mesonefros berbeda dengan pronefros yaitu ditemukannya perkembangan dari kapiler yang nantinya disebut dengan kapsula Bowman.dan glomerolus. Kloaka akan disatukan dan menjadi duktus mesonefrik. Setelah mengadakan hubungan dengan duktus nefrik, tubulus primordial memanjang dan menjadi bentuk S, kemudian terus memanjang dan membentuk cabang yang meningkatkan permukaan, dengan cara demikian akan menambah kapasitas dalam pertukaran material dengan darah pada tingkat kapiler. Setelah meninggalkan glomerolus, darah diangkut oleh satu atau lebih pembuluh eferen yang segera terpecah ke pleksus kapiler. Bentuk mesonefron yang terbentuk pada awal minggu ke 4 akan mencapai bentuk maximum pada akhir bulan ke dua
c. Metanefros adalah bentuk akhir dari embriologi system nefron. Nefrogenesis terus berlangsusng dan lengkap setelah mencapai minggu ke 36. Metanefros ini nantinya membentuk ureter, pielum, kaliks ginjal, dan jaringan parenkim ginjal.











ANATOMI GINJAL
Lokasi
Manusia memiliki sepasang ginjal yang terletak di belakang perut atau abdomen. Ginjal ini terletak di kanan dan kiri tulang belakang, di bawah hati dan limpa. Di bagian atas (superior) ginjal terdapat kelenjar adrenal (juga disebut kelenjar suprarenal). Masing-masing ren memiliki facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior (Keith, 2002).
Ginjal bersifat retroperitoneal, yang berarti terletak di belakang peritoneum yang melapisi rongga abdomen. Kedua ginjal terletak di sekitar vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan biasanya terletak sedikit di bawah ginjal kiri untuk memberi tempat untuk hati.
Sebagian dari bagian atas ginjal terlindungi oleh iga ke sebelas dan duabelas. Kedua ginjal dibungkus oleh dua lapisan lemak (lemak perirenal dan lemak pararenal) yang membantu meredam goncangan.

Potongan membujur ginjal
Pada orang dewasa, setiap ginjal memiliki ukuran panjang sekitar 11 cm, lebar 6 cm dan ketebalan 3, 5 cm dengan berat sekitar 150 gram. Ginjal memiliki bentuk seperti kacang dengan lekukan yang menghadap ke dalam. Di tiap ginjal terdapat bukaan yang disebut hilus yang menghubungkan arteri renal, vena renal, dan ureter.




















Organisasi
Bagian paling luar dari ginjal disebut korteks, bagian lebih dalam lagi disebut medulla. Bagian paling dalam disebut pelvis. Pada bagian medulla ginjal manusia dapat pula dilihat adanya piramida yang merupakan bukaan saluran pengumpul. Ginjal dibungkus oleh lapisan jaringan ikat longgar yang disebut kapsula.
Unit fungsional dasar dari ginjal adalah nefron yang dapat berjumlah lebih dari satu juta buah dalam satu ginjal normal manusia dewasa. Nefron berfungsi sebagai regulator air dan zat terlarut (terutama elektrolit) dalam tubuh dengan cara menyaring darah, kemudian mereabsorpsi cairan dan molekul yang masih diperlukan tubuh. Molekul dan sisa cairan lainnya akan dibuang. Reabsorpsi dan pembuangan dilakukan menggunakan mekanisme pertukaran lawan arus dan kotranspor. Hasil akhir yang kemudian diekskresikan disebut urin.

Sebuah nefron terdiri dari sebuah komponen penyaring yang disebut korpuskula (atau badan Malphigi) yang dilanjutkan oleh saluran-saluran (tubulus).

Setiap korpuskula mengandung gulungan kapiler darah yang disebut glomerulus yang berada dalam kapsula Bowman. Setiap glomerulus mendapat aliran darah dari arteri aferen. Dinding kapiler dari glomerulus memiliki pori-pori untuk filtrasi atau penyaringan. Darah dapat disaring melalui dinding epitelium tipis yang berpori dari glomerulus dan kapsula Bowman karena adanya tekanan dari darah yang mendorong plasma darah. Filtrat yang dihasilkan akan masuk ke dalan tubulus ginjal. Darah yang telah tersaring akan meninggalkan ginjal lewat arteri eferen.

Di antara darah dalam glomerulus dan ruangan berisi cairan dalam kapsula Bowman terdapat tiga lapisan:
kapiler selapis sel endotelium pada glomerulus
lapisan kaya protein sebagai membran dasar
selapis sel epitel melapisi dinding kapsula Bowman (podosit)

Dengan bantuan tekanan, cairan dalan darah didorong keluar dari glomerulus, melewati ketiga lapisan tersebut dan masuk ke dalam ruangan dalam kapsula Bowman dalam bentuk filtrat glomerular.

Filtrat plasma darah tidak mengandung sel darah ataupun molekul protein yang besar. Protein dalam bentuk molekul kecil dapat ditemukan dalam filtrat ini. Darah manusia melewati ginjal sebanyak 350 kali setiap hari dengan laju 1,2 liter per menit, menghasilkan 125 cc filtrat glomerular per menitnya. Laju penyaringan glomerular ini digunakan untuk tes diagnosa fungsi ginjal.

Tubulus ginjal merupakan lanjutan dari kapsula Bowman. Bagian yang mengalirkan filtrat glomerular dari kapsula Bowman disebut tubulus konvulasi proksimal. Bagian selanjutnya adalah lengkung Henle yang bermuara pada tubulus konvulasi distal.

Lengkung Henle diberi nama berdasar penemunya yaitu Friedrich Gustav Jakob Henle di awal tahun 1860-an. Lengkung Henle menjaga gradien osmotik dalam pertukaran lawan arus yang digunakan untuk filtrasi. Sel yang melapisi tubulus memiliki banyak mitokondria yang menghasilkan ATP dan memungkinkan terjadinya transpor aktif untuk menyerap kembali glukosa, asam amino, dan berbagai ion mineral. Sebagian besar air (97.7%) dalam filtrat masuk ke dalam tubulus konvulasi dan tubulus kolektivus melalui osmosis.

Cairan mengalir dari tubulus konvulasi distal ke dalam sistem pengumpul yang terdiri dari:
tubulus penghubung
tubulus kolektivus kortikal
tubulus kloektivus medularis

Tempat lengkung Henle bersinggungan dengan arteri aferen disebut aparatus juxtaglomerular, mengandung macula densa dan sel juxtaglomerular. Sel juxtaglomerular adalah tempat terjadinya sintesis dan sekresi renin
Cairan menjadi makin kental di sepanjang tubulus dan saluran untuk membentuk urin, yang kemudian dibawa ke kandung kemih melewati ureter.

Ke arah kranial masing-masing ren berbatas pada diaphragma yang memisahkannya dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior ren berbatas pada musculus quadratus lumborum. Nervus subcostalis dan arteria subcostalis dan vena subcostalis serta nervus iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum dan colon ascendens terletak ventral berbatas pada gaster (ventriculus), splen (lien), pancreas, jejunum dan colon descendens (Keith, 2002).
Pada tepi medial masing-masing ren yang cekung, terdapat celah vertikal yang dikenal sebagai hilum renale, yakni tempat arteria renalis masuk, dan vena renalis serta pelvis renalis keluar. Hilum renale sinistrum terletak dalam bidang transpilorik, kira-kira 5 cm dari bidang median, setinggi vertebra L1. Di hilum renale vena renalis terletak ventral dari arteria renalis yang berada ventral dari pelvis renalis. Hilum renale memberi jalan ke suatu ruang dalam ren yang dikenal sebagai sinus renalis dan berisi pelvis renalis, calices renales, pembuluh, saraf dan jaringan lemak yang banyaknya dapat berbeda-beda (Keith, 2002).
Kedua ureter adalah pipa berotot sempit yang mengantar urin dari kedua ren ke vesica urinaria. Kedua glandula suprarenalis (adrenalis) masing-masing terletak pada bagian kraniomedial ren. Masing-masing glandula suprarenalis terbungkus dalam capsula fibrosa dan diliputi oleh fascia renalis. Bentuk dan topografi masing-masing glandula suprarenalis berbeda. Glandula suprarenalis dextra yang berbentuk segi tiga, terletak ventral terhadap diaphragma dan ke arah ventral menyentuh vena cava inferior di sebelah medial dan hepar di sebelah lateral. Glandula suprarenalis sinistra yang berbentuk seperti bulan sabit berbatas pada splen, gaster, pancreas dan crus diaphragma (Keith, 2002).
Arteria renalis dilepaskan setingi discus intervertebralis antara vertebra L1 dan vertebra L2. Arteria renalis dextra yang lebih panjang melintas dorsal dari vena cava inferior. Secara khas di dekat hilum renale masing-masing arteri bercabang menjadi 5 arteria segmentalis yang merupakan arteria akhir-akhir, artinya ialah bahwa arteri-arteri ini tidak beranostomasis. Arteri renalis bercabang secara beurutan: a.segmentalis à a. lobaris à a.interlobaris à a.arquata à a. interlobularis à a.glomerularis
Arteria segmentalis melintas ke segmenta renalia. Beberapa vena menyalurkan darah dari ren dan bersatu menurut pola yang berbeda-beda, untuk membentuk vena renalis. Vena renalis terletak ventralis terhadap arteria renalis dan vena renalis sinistra yang lebih panjang melintas ventral terhadap aorta. Masing-masing vena renalis bermuara ke dalam vena cava inferior (Keith, 2002).
Kedua glandula suprarenalis memiliki vaskularisasi yang amat luas melalui arteria suprarenalis yakni cabang arteria phrenica inferior, melalui arteria suprarenalis media (satu atau lebih) dari aorta abdominalis, dan melalui arteria suprarenalis inferior dari arteria renalis. Darah dari masing-masing glandula suprarenalis disalurkan keluar oleh vena suprarenalis yang besar dan seringkali banyak vena kecil. Vena suprarenalis dextra yang pendek bermuara ke dalam vena cava inferior sedangkan yang lebih panjag di sebelah kiri bersatu dengan vena renalis sinistra (Keith, 2002).
Pembuluh limfe dari glandula suprarenalis berasal dari pleksus di sebelah dalam capsula glandula suprarenalis dan dari pleksus di sebelah dalam medulla glandula suprarenalis. Banyak pembuluh limfe keluar dari glandula suprarenalis ; terbanyak pembuluh-pembuluh ini berakhir dalam nodi lymphoidei lumbales (Keith, 2002).
Saraf-saraf untuk ren dan ureter berasal dari plexus renalis dan terdiri dari serabut simpatis dan parasimpatis. Serabut aferen plexus renalis berasal dari nervi sphlanchnici thoracici. Kedua glandula suprarenalis dipersarafi secara luas dari pleksus coeliacus dan nervi splanchnici thoracici (Keith, 2002).

2.1 FISIOLOGI GINJAL
Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi bahan-bahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain, tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab anemia dan penyakit tulang pada uremia.
Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh sel-sel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial. Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal, pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti yang ada sekarang ini masih kurang memadai.

ETIOLOGI TUMOR WILM’S
Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilm’s yaitu:
A. Tumor Wilm’s terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai kelainan kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik blastema.


B. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya:
Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal) à20% dari seluruh tumor wilm’s
aniridia kongenital
WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation) à 30% dari seluruh tumor wilm’s
Denys-Drash syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy) à 1% dari seluruh tumor wilm’s
Mutasi trisomi 18
Perlman’s syndrome
Simpson-Golabi-Behmel syndrome
C. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) à diduga sebagai onkogen dominant terjadinya tumor wilm’s à gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal
Gen WT2 (kromosom 11p15)
Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q à meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilm’s
Tumor lokus FWT 1 dan FWT2 (kromosom 17q dan 19q)
Alterasi p53 pada kromosom 17p à anaplastik

Patologi
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma dan epitel. Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara histopatologis dibedakan 2 jenis nefroblastoma, yaitu Favorable dan Unfavorable (Basuki, 2003). Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma (De Jong, 2000).








Secara makroskopis tumor ini tampak sebagai massa yang besar dan sering meluas menembus kapsula dan menginfiltrasi jaringan lemak perinefrik dan bahkan sampai ke dasar mesenterium. Potongannya menunjukkan berbagai macam gambaran yang merefleksikan jenis jaringan yang ditemukan pada pemeriksaan histologis. Daerah perdarahan dan nekrosis sering ditemukan menyatu dengan jaringan tumor solid yang berwarna putih bersama dengan daerah kartilago dan musinosa. Secara histologis kedua jaringan epitel dan mesenkim dapat ditemukan dimana tumor berasal dari jaringan mesonefrik mesoderm. Glomerolus dan tubulus terbentuk tidak sempurna yang terletak dalam stroma sel spindel. Otot serat lintang sering ditemukan pada tumor ini bersama dengan jaringan fibrosa miksoid, kartilago, tulang dan lemak, sehingga membentuk susunan campuran yang sedikit aneh. (Underwood, 2000)


GEJALA KLINIS
 Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanya massa dalam abdomen (90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut sebelah atas atau daerah lumbal.
 Gross hematuria apabila tumor mencapai calyx mayor dan minor ginjal
 Demam apabila tumor menyebabkan adanya obstruksi dan infeksi
 Nyeri abdomen apabila tumor menembus fascia gerota
 Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi (25%)
 Perluasan ke vena renalis dan vena cava inferior à gejala varikokel
 Hepatomegali à obstruksi vena hepatica, ascites, congestive heart failure
 Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia umbilikal)
 aniridia kongenital
 WAGR syndrome (Wilm’s Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation)
 Denys-Drash syndrome(Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor Wilm menunjukkan adanya distorsi sistem pelvikalis atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila tumor sudah meluas), sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudo-lateral (Basuki, 2003).
Pencitraan ginjal dapat dilakukan dengan ultrasonografi yang dapat menemukan tumor padat pada ginjal, yang pada anak kemungkinan paling besar tumor Wilms. Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal. CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan foto toraks dan CT scan otak (De Jong, 2000).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor Wilms. Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah untuk mengecilkan tumor (De Jong, 2000).





















STADIUM
NWTS (National Wilm’s Tumor Study) membagi tingkat penyebaran tumor ini (setelah dilakukan nefrektomi) dalam 5 stadium:
I. Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sempurna, tidak ada metastasis limfogen (N0).
II. Tumor meluas keluar simpai ginjal dan dapat dieksisi sempurna mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis (N0).
III. Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari: biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi (N+).
IV. Metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak (M+)
V. Tumor bilateral (Basuki, 2003).

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta. Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium lanjut menyebar ke ginjal kontralateral (Basuki, 2003).

Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal
T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal
T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia gerota
T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava
T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma
T4 Tumor menginvasi fascia Gerota

N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf

M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh (De Jong, 2000).

Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma intrarenal biasanya keadaan pasien lebiih buruk dan pada pemeriksaan laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami peningkatan (3) teratoma retroperitonium (Basuki, 2003) (4) hamartoma (5) mesoblastic nephromas

Penatalaksanaan
Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal. Pembedahan ini kadang kala diawali dengan pemberian sitostatika atau radiasi (Basuki, 2003).
1. Sitostatika. Pemberian sitostatika dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan beberapas eri setelah pembedahan dengan memberikan hasil yang cukup memuaskan. Sitostatika yang dipergunakan adalah kombinasi dari Actinomisin D dengan Vincristine.
2. Radiasi Eksterna. Tumor Wilm memberikan respon yang cukup baik terhadap radioterapi (bersifat radiosensitif). Radiasi diberikan sebelum atau setelah operasi dan kadang kala diberikan berselingan dengan sitostatika sebagai terapi sandwich (Basuki, 2003).
3. Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limf retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontralateral karena kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi (sampai 10%). Apabila ditemukan penjalaran tumor ke v. Kava, tumor tersebut harus diusahakan diangkat. Pada waktu pembedahan harus diusahakan agar tidak terjadi penyebaran untuk mencegah kenaikan tingkat keganasan klinis. Pada awal pembedahan v. Renalis dan v. Kava sebaiknya ditutup dengan klem, sebelum memanipulasi ginjal yang kena tumor. Pada tumor bilateral harus dilakukan pemeriksaan patologi dengan biopsi jarum untuk menentukan diagnosa dan perangai histologik. Apabila termasuk golongan prognosis baik, dapat diberikan kemoterapi disusul dengan nefrektomi parsial. Kalau termasuk golongan prognosis buruk harus dilakukan nefrektomi bilateral, kmoterapi dan radiotrapi kemudian dialisis atau transplantasi ginjal (De Jong, 2000).
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif. Akan tetapi radioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, paru dan hati. Oleh karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi (De Jong, 2000).
Tumor Wilms merupakan tumor yang kemosensitif terhadap beberapa obat anti tumor, seperti aktinomisin D, vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid dan sisplatin. Biasanya kemoterapi diberikan prabedah selama 4 – 8 minggu. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80% (De Jong, 2000).

Prognosis
Tumor ini tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak translokasi kompleks (De Jong, 2000). Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka harapan hidupnya menurun menjadi 36%














DAFTAR PUSTAKA
http://en.wikipedia.org/wiki/Wilms'_tumor

http://www.cancerbackup.org.uk/Cancertype/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour

http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1x_What_is_wilms_tumor_46.asp

http://pedsinreview.aappublications.org/cgi/reprint/29/4/142

http://www.emedicine.com/med/topic3093.htm

http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/wilms_tumor.jsp

http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/wilms.html

http://qualifiedsurgeons.org/jacs/articles/grosfeld3.html

http://www.ispub.com/ostia/index.php?xmlFilePath=journals/ijanp/vol5n1/wilms.xml

http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/wilms.html

http://www.springerlink.com/content/b8jg0gug4ft840lj/fulltext.pdf

http://radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/20/6/1585?maxtoshow=&HITS=10&hits=10&RESULTFORMAT=&fulltext=pediatric&andorexactfulltext=and&searchid=1&FIRSTINDEX=0&sortspec=relevance&resourcetype=HWCIT

Emil A. Tanagho, et al. 2004. SMITH'S GENERAL UROLOGY - 16th Ed. Lange

Medical Books/McGraw-Hill. Medical Publishing Division. New York

Graham, et al. 2004. Glenn's Urologic Surgery, 6th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
Kasper, et al. 2000. Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Volume 3 Edisi 13. EGC. Jakarta
Keith, et al. 2002. anatomi Klinis Dasar. Hipokrates. Jakarta

Macfarlane, et al. 2006. Urology, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.
Mulholland, et al. 2006. Greenfield's Surgery: SCIENTIFIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 2 Edisi 6. EGC. Jakarta
Purnomo, Basuki. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
Reynard, et al. 2006. Oxford Handbook of Urology, 1st Edition. Oxford University Press. UK
Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2. EGC. Jakarta
Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta